Ангиосаркома молочной железы

Ангиосаркома: Лечение всех видов, Симптомы, Диагностика, Фото

Ангиосаркома молочной железы

Ангиосаркома – это злокачественное онкологическое заболевание, происходящее из эндотелия (гемангиоэндотелиома) и перителия (гемангиоперицитома) кровеносных сосудов. Так как кровеносные сосуды располагаются практических во всех органах и тканях, поэтому опухоль может иметь любую локализацию.

Ангиосаркома мягких тканей занимает до 12% от всех опухолей тканей человека. Наблюдается в молодом возрасте до 40 лет, у женщин и мужчин. Больше половины новообразований поражает кожу и мягкие ткани, около 2/5 части – органы гепатобилиарной системы (селезенка, печень), молочную железу.

На фото: Ангиосаркома на клеточном уровне

Опухоль характеризуется быстрым инфильтративным ростом (прорастанием в соседние ткани), что приводит к раннему метастазированию (злокачественные клетки обнаруживаются в легких, костях, мягких тканях организма). Ангиосаркома тяжело поддаётся лечению.

Если опухоль образовалась из эндотелия лимфатических сосудов то это – лимфангиосаркома, она также может иметь различную локализацию.

Встречается у женщин, перенесенных мастэктомию (удаление молочной железы), при условии длительного лимфатического отека, образовавшегося в области верхней конечности (постмастэктомический синдром) из-за нарушения оттока или ее застоя.

Гистологически выделяют следующие типы опухолей:

  • Эпителиоидная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая опухоль, впервые описанная в 1975 году Дайлом и Либоу в качестве агрессивной бронхоальвеолярно-клеточной карциномы. Этиология по-прежнему остается дилеммой. Исследования гипотетической гипотезы продолжаются. В большинстве случаев он поражает легкие, печень и кости, хотя этот вид опухоли может включать область головы и шеи, грудь, лимфатические узлы, средостение, мозг и мозговые оболочки, позвоночник, кожу, брюшную полость и многие другие участки.
  • Гемангиоперицитомы являются разновидностью редких опухолей с участием кровеносных сосудов и мягких тканей. Они часто являются безболезненными массами и могут не иметь никаких связанных симптомов.

В большинстве случаев причина саркомы неизвестна. Наиболее широко известной причиной ангиосаркомы является лимфостаз. Нарушение оттока лимфы сопровождается накоплением в тканях канцерогенных веществ, которые повреждают стенки сосудов, приводя к мутациям, в следствие чего происходит озлокачествление.

Ангиосаркома может также возникать вследствие облучения радиацией.

Риск развития болезни увеличивается при контакте с:

  • мышьяком и его соединениями;
  • производными при производстве пластмасс.

К факторам способствующим озлокачествелению также относятся:

Заболевания, провоцирующие развитие ангиосаркомы печени:

  • идиопатический гемохроматоз;

Ангиосаркома кожи – это малоболезненное, быстро увеличивающее в размерах новообразование. Обычно образуется на коже, располагающейся на верхней половине туловища, чаще у мужчин европеоидного типа в возрасте от 30 лет.

Представлена в виде синюшно-фиолетовых пятен, узелков или бляшек различных форм и размеров. Нередко опухоли имеют нечеткие края, они могут быть множественными, с язвами и сопровождаться кровотечениями. Выявить их локализацию не трудно, но начальные проявления часто принимают за гематому (синяк).

На фото: Ангиосаркома волосистой части головы 81-летнего мужчины На фото: Верхняя часть лица пожилой женщины были инфильтрированы ангиосаркомой. Обратите внимание на контраст между нормальным цветом кожи на левой щеке и носом с правой щекой и лбом.

Ангиосаркома печени – опухоль, которая развивается в печени из плоских клеток эндотелия.

Специфических симптомов она не имеет, для большинства пациентов были характерны следующие изменения, которые значительно затрудняют постановку правильного диагноза и оттягивают начало лечения:

  • желтушность кожи и слизистых;
  • общее недомогание и слабость;
  • снижение массы тела, анорексия;
  • спонтанное повышение температуры тела;
  • тяжесть и боль в правом подреберье и эпигастрии.

Ангиосаркома печени является редким заболеванием, однако оно занимает третье место среди наиболее распространенных первичных печеночных недугов. Прогноз ангиосаркомы печени очень низок, почти все пациенты с этим заболеванием умирают через 2 года после постановки диагноза.

Злокачественная опухоль, локализующаяся в селезенке, которая характеризуется быстрым ростом, охватывающим весь орган. Как и в других случаях, начало заболевания не вызывает никаких заметных симптомов и изменения состояния человека.

Несмотря на свою абсолютную редкость, селезеночная ангиосаркома считается наиболее распространенной первичной злокачественной селезеночной болезнью.

По мере прогрессирования развиваются:

  • неприятные ощущения в области левого подреберья;
  • общее недомогание и слабость;
  • субфебрильная температура

Врачи склонны утверждать, что не существует гендерной склонности в возникновении ангиосаркомы селезенки. Однако отдельные статистические исследования говорят о небольшом перевесе в частоте заболевания в пользу мужчин. Причем пик заболеваемости приходится на шестой десяток.

Макроскопическое обследование часто показывает спленомегалию с порезами.

Они могут варьироваться от хорошо описанных твердых конкреций до плохо очерченных очагов некроза и кровоизлияния, связанных с кистозными пространствами. Микроскопически опухоли часто гетерогенны.

Повреждения обычно демонстрируют фокальный вазоформативный компонент. Наблюдаются твердые саркоматозные, папиллярные и эпителиоидные картины роста.

Опухоль в виде неравномерно окрашенного узла. Её цвет может меняться от голубого до красного. Выявляется у женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. При увеличении размеров уплотнения, оно может сдавливать нервы или мышцы, причиняя дискомфорт или затруднять дыхание.

В настоящее время не существует специфичных тестов или анализов, выявляющих патологию на ранних стадиях, до того как симптомы проявят себя.

Ангиосаркома молочной железы встречается редко. Обычно болезнь возникает после предыдущего лучевого лечения рака груди.

Лечение обычно включает хирургическое удаление груди (мастэктомия) и, как правило, не отличается от лечения остальных ангиосарком.

Ангиосаркомы мягких тканей могут быть выявлены при помощи:

1. Инструментальных методов исследования: УЗИ, рентгенографии, КТ, МРТ, ангиографии, диагностической лапароскопии и биопсии.

2. Лабораторных методов исследования: анализ крови, биохомический анализ крови, повышение уровня онкомаркеров.

Диагностика обычно начинается с физического обследования и может включать такие исследования, как рентгенография, КТ, МРТ или ПЭТ. Эти исследования помогают определить местоположение и размер опухоли, а также могут обнаружить болезнь, которая распространилась по всему телу.

Точный диагноз ставится после процедуры биопсии, когда небольшой кусочек опухоли удаляется из организма и смотрится под микроскопом. Большинство ангиосаркомы представляют собой высокоспецифичные опухоли, которые являются агрессивными и быстрорастущими, но некоторые из них являются низкосортными опухолями, которые менее агрессивны и медленно растут.

С момента установления и подтверждения диагноза избавление от опухоли следует начать как можно раньше. Заболевание резистентно к лечению поэтому используют несколько методов лечения и их комбинации.

Хирургия является основным методом лечения ангиосаркомы. Химиотерапия и лучевая терапия также могут быть использованы в лечении, как до, так и после хирургической операции.

В качестве основного средства в химиотерапии для лечения ангиосарком используется доксорубицин, а в некоторых центрах используется комбинация из таких препаратов: Месна, доксорубицин и Ифосфамид (MAI). Также применяют и липосомальный доксорубицин. Паклитаксел и Доцетаксел показали эффективность против ангиосаркомы головы, шеи и кожи головы.

Ангиосаркомы являются очевидной мишенью для антиангиогенной терапии. Старые препараты, такие как интерферон или талидомид показали свою малоэффективность в лечении. В некоторых случаях заметное улучшение состояния больного наблюдалось с использованием интерферона-альфа.

Важным и серьезным осложнением считается обнаружение метастазирования.

Прогноз неблагоприятный, учитывая быстрое метастазирование, устойчивость к лечению, пятилетняя выживаемость больных после проведенного полного курса лечения не более 15%.

К сожалению, многие больные ангиосаркомой диагностируются после того, как болезнь распространилась по всему организму, и этот поздний диагноз приводит к плохим прогнозам. Исследования показывают, что лучшие результаты достигаются для пациентов с меньшими опухолями, которые удаляются с четкой границей.

Сообщается также, что низкосортная ангиосаркома молочной железы имеет лучший прогноз.

Больные ангиосаркомой должны тщательно контролироваться после лечения. В течение первых двух лет после лечения пациентам рекомендуют проходить обследования с частотой раз в три месяца.

Затем каждые шесть месяцев до пятилетнего срока.

Профилактика включает в себя применение средств защиты при работе с моделируемыми факторами риска, при наличии заболеваний не усугублять их течение. Вести здоровый образ жизни, употреблять продукты содержащие антиоксиданты.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/angiosarkoma.html

Саркома молочной железы

Ангиосаркома молочной железы

Саркома молочной железы — злокачественное неэпителиальное новообразование молочной железы, характеризующееся быстрым ростом и дессеминацией, неблагоприятным течением.

Саркома проявляется наличием в молочной железе плотной бугристой опухоли, истончением и гиперемией кожи над образованием, расширением сети подкожных вен. Выявление саркомы молочной железы производится на основе комплекса эхографических, рентгенологических, томографических, цитологических данных.

При саркоме молочной железы показано радикальное хирургическое лечение (расширенная мастэктомия) с лучевой и химиотерапией.

В маммологии и онкологии саркома молочной железы относится к редким типам злокачественных новообразований, составляя среди них от 0,6 до 2%.

Саркома молочной железы может развиваться у женщин и у мужчин; гистологически данный тип новообразования идентичен аналогичным опухолям мягких тканей, встречающимся в в других анатомических областях. Чаще всего саркома развивается на фоне листовидной опухоли молочной железы.

Саркома груди склонна к быстрому росту и метастазированию, имеет чрезвычайно злокачественное течение и неблагоприятный прогноз.

Саркома молочной железы

В структуре саркомы отсутствует эпителиальная и железистая ткань. Чаще всего саркомы происходят из стромального компонента — поперечно-полосатых или гладких мышц, жировой, нервной, костной ткани и др. В молочной железе возможно развитие различных гистологических типов сарком. Размеры саркомы молочной железы варьируют в диапазоне от 1,5 до 15 см.

В соответствии с морфологическим вариантом различают фибросаркому, липосаркому, хондросаркому, ангиосаркому, лейомиосаркому, рабдомиосаркому, остеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому и др. При гистологическом исследовании чаще выявляются фибросаркомы (около 30%), происходящие из волокон соединительной ткани, которые, достигают больших размеров и не сопровождаются изъязвлением.

Липосаркомы – злокачественные мезенхимальные опухоли из жировой ткани, также характеризуются стремительным прогрессированием, но при этом часто изъязвляются и синхронно поражают обе молочные железы.

Рабдомиосаркомы, представленные элементами поперечно-полосатых мышц, отличаются крайней злокачественностью, бурным ростом с инфильтрацией тканей.

Данный тип саркомы молочной железы поражает преимущественно молодых женщин, не достигших 25 лет.

Ангиосаркомы, образованные клетками эндотелия сосудов, являются быстрорастущими опухолями, характеризующимися упорным рецидивирующим течением; выявляются преимущественно в возрасте 35-45 лет.

Хондросаркомы и остеосаркомы внескелетной локализации составляют 0,25% случаев всех сарком молочных желез, отличаются выраженной степенью злокачественности; встречаются у женщин старше 55 лет.

По происхождению различают первичную саркому молочной железы и вторичную, развивающуюся из первоначально доброкачественных образований (например, листовидных опухолей).

Истинные причины возникновения саркомы молочной железы не определены. В числе факторов, располагающих к развитию саркомы, могут выступать химические канцерогены, радиация, травмирование молочной железы, отягощенный семейный онкоанамнез.

Довольно часто появлению саркомы предшествует недостаточно радикальное проведение секторальной резекции молочной железы по поводу какого-либо доброкачественного новообразования — фиброаденомы, листовидной или веретеноклеточной опухоли. Саркома молочной железы может сочетаться с фиброаденомой или раком противоположной железы, раком шейки матки и влагалища, раком прямой кишки.

Развитие саркомы начинается с появления в молочной железе плотного узлового образования, имеющего четкие контуры и бугристую поверхность. По мере роста опухолевого узла кожа над ним истончается, приобретает синюшно-багровый оттенок, на фоне которого выделяется расширенный подкожный венозный рисунок.

Рост опухоли приводит к увеличению объема пораженной молочной железы, асимметрии груди, болезненности, изъязвлению кожного покрова над опухолью. В запущенных стадиях распадающаяся опухоль может кровоточить. При бурном росте саркомы иногда развивается выраженная воспалительная реакция, имитирующая абсцесс молочной железы.

Темпы местного распространения саркомы молочной железы могут быть медленными, прогрессирующими, скачкообразными и бурными.

Отмечено, что высокозлокачественные саркомы развиваются бурно или скачкообразно, за несколько месяцев; опухоли с относительно благоприятным прогнозом – медленно, иногда в течение долгих лет.

Для сарком молочной железы характерен гематогенный путь метастазирования в легкие и скелет; вовлечение регионарных лимфоузлов отмечается редко.

Четкие критерии диагностики саркомы молочной железы в маммологии не разработаны ввиду редкой встречаемости патологии и большого спектра гистологической вариабельности.

Диагностикой и лечением саркомы молочной железы занимается маммолог-онколог.

Пальпаторно в молочной железе определяется крупнобугристая, эластичная, подвижная опухоль, имеющая неоднородную консистенцию; при осмотре обращает внимание отечность и гиперемия кожи, участки изъязвления.

Данные обзорной маммографии и УЗИ молочных желез при саркоме неспецифичны. В процессе исследования выявляются тени в виде конгломерата узлов с бугристыми контурами, оттесняющими в сторону окружающие ткани. Хорошо определяется истончение кожи над опухолью и расширенные подкожные вены молочной железы. Дополнительно может проводиться МРТ или сцинтиграфия молочных желез с технецием-99.

Окончательно диагноз саркомы молочной железы может быть подтвержден только с помощью морфологического и цитологического исследования образцов опухоли, полученных при тонкоигольной или трепан-биопсии. Микроскопически саркома представлена элементами стромы, клеточной атипией с выраженным полиморфизом и увеличенными ядрами, отсутствием эпителиального компонента.

Адекватным объемом вмешательства при выявлении саркомы молочной железы является мастэктомия. Реже, при высокодифференцированных саркомах, выполняется радикальная резекция. Лимфаденэктомия показана при выявлении метастазов в регионарных лимфоузлах либо в случае близкого расположения саркомы к лимфатическим структурам, особенно при распаде опухоли.

Комплексный подход к лечению саркомы молочной железы позволяет улучшить отдаленные результаты. Поэтому в постоперационном периоде проводится химиотерапия антрациклиновыми антибиотиками. Необходимость лучевой терапии рассматривается только при сомнительном радикализме оперативного вмешательства.

Прогностическими факторами, влияющими на продолжительность безрецидивного периода и выживаемость, служат гистотип саркомы молочной железы, степень дифференцировки, размеры опухоли. Лучшие показатели выживаемости отмечаются при высокодифференцированных саркомах и отсутствии метастазирования в регионарные лимфоузлы.

Саркома молочной железы склонна к местному рецидивированию в области постоперационных рубцов, культе молочной железы, а также отдаленному метастазированию в легочную и костную ткань. Вопрос целесообразности проведения реконструктивной маммопластики дискутабелен.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_mammology/breast-sarcoma

Саркома молочных желез: есть ли шансы на спасение

Ангиосаркома молочной железы

Саркома молочной железы – это разновидность злокачественного новообразования.

Она крайне непредсказуема, спрогнозировать скорость ее распространения практически невозможно – пациент может месяцами чувствовать себя стабильно, но потом за пару недель опухоль разовьется до такой степени, что убьет своего «хозяина».

Благо, диагностируется саркома не очень часто (согласно исследованию ученых из Российского академии медицинских наук им. Блохина, эта форма патологии встречается в 0,4% от всех случаев рака груди у женщин).

Причины развития

Саркома не щадит женщин любых возрастов. 33% заболевших составляют дамы моложе 35 лет, что намного большепо сравнению с остальными формами рака груди. Первопричиной является генетическая предрасположенность.

Толчком для развития опухоли могут быть:

  • Травма груди, предраковое заболевание (киста, доброкачественная гиперплазия и пр.).
  • Радиация, влияние химикатов (канцерогенов, поступаемых с водой, едой, воздухом, бытовой химией и пр.).
  • Онкогенные вирусы (например, герпес HHV-8).

Связь между саркомой и гормонами опосредована. Фактором для развития самой опухоли гормональные всплески не являются. Но иногда из-за них у молодой девушки начинается интенсивный рост костей грудной клетки, что приводит к саркоме костной ткани.

Стадии развития заболевания

Чтобы определить стадию, онкологи оценивают размер опухоли, скорость деления раковых клеток, поражение лимфоузлов, наличие метастазов. Используется следующая классификация:

Стадия саркомыРазмер опухолиСтепень злокачественностиПоражение лимфатических узловМетастазы
I AМенее 5 смРаковые клетки в «замороженном» состоянии, то есть деления не наблюдаетсянетнет
I BБолее 5 смДеления раковых клеток не наблюдаетсянетнет
II AБолее 5 смНизкая скорость деления раковых клетокнетнет
III AМенее 5 смВысокая скорость деления раковых клетокнетнет
III BБолее 5 смВысокая скорость деления раковых клетокнетнет
IVБолее 5 смВысокая скорость деления раковых клетокестьесть

Развитие саркомы может длиться годами. Но чаще для саркомы все же характерно мгновенное осложнение, когда между первой и последней стадией проходит всего пара месяцев.

Саркома молочных желез бывает первичной и вторичной. В первом случае раковые клетки сосредоточены в поперечно-полосатых или гладких мышцах, жировой или нервной ткани груди. При второй разновидности опухоль прорастает в железы из соседних систем, например из костей грудной клетки.

Симптомы и внешние признаки

Клиническая картина у саркома идентична другим формам рака груди. Самый характерный признак – возникшая в области молочной железы твердая, хорошо прощупываемая опухоль.

Форма у нее может быть разной – круглой, эллипсоидной или медузообразной (с неровными краями). Вокруг припухлости ткани становятся рыхлыми, кожа приобретает сначала белесый, а потом синюшный оттенок (что указывает на некроз).

Другие симптомы злокачественных новообразований:

  • Боли в груди, усиливающиеся при пальпации.
  • Гнойные или кровяные выделения из соска.
  • Общее ухудшение самочувствия (слабость, потеря аппетита, мигрени и пр.).
  • Резкое снижение веса.
  • Втяжение соска внутрь молочной железы.

При саркоме грудь меняет свою форму. Если сравнить фото, сделанные пациенткой в разные месяцы, то можно заметить увеличение пораженной железы, ассиметричность. Из-за передавливания опухолью сосудов возникают венозные сетки и звездочки.

Методы диагностики

Особенности саркомы – абсолютное отсутствие эпителиальных клеток в составе опухоли, увеличение ядра с выраженными ядрышками, быстрый некроз всех окружающих тканей. Выявить такие характеристики возможно только при микроскопическом исследовании.

Берутся образцы во время биопсии (иглой прокалывается область опухоли и отрезается небольшое количество ткани).

Этот анализ травматичен и имеет ряд противопоказаний и побочных эффектов, поэтому проводится только по строгим показаниям – когда проведенные до этого осмотры выявили новообразование в груди. Подозрение на саркому может возникнуть при:

  • Сборе анамнеза, внешнем осмотре пациента (с выявлением твердых опухолей).
  • Лабораторной диагностике (биохимическом исследовании крови для определения уровня хромогранина, серотонина, кальцитонина и онкомаркеров).
  • Инструментальной диагностике: для визуализации опухолей используют маммографию, УЗИ и МРТ.

Встречаются в медицинской практике и сложные случаи, когда все перечисленные диагностические методы не могут определить характер новообразования.

Тогда дополнительно применяют эндоваскулярные методы (ангиографию, исследование проб регионарной венозной крови), сцинтиграфию и позитронно-эмиссионную томографию.

Также может быть назначена повторная биопсия с забором и изучением большего количества образцов тканей из опухоли.

Как проводится лечение

Сложность борьбы с саркомой – в ее генетической природе. Дело в том, что ее раковые клетки обладают способностью к полиморфизму (переходу в разные состояния). Это объясняет устойчивость рака к разным видам химиотерапии.

К тому же у опухоли есть особенность – есть риск, что проводимое лечение не остановит рост опухоли, а, наоборот, спровоцирует ее ускоренный рост.

Тем не менее принимать меры надо, так как от бездействия женщина точно умрет меньше чем за год, а операции и терапии дадут хоть какой-то шанс продлить жизнь пациентке.

В лечении саркомы груди используется 3 метода – химиотерапия, лучевая терапия и операция. Чаще всего они применяются поочередно, чтобы увеличить шансы на ремиссию.

Первая назначаемая врачом мера – химиотерапия. Минимальный курс составляет 3 месяца, затем принимается решение о проведении операции или продолжении введения лекарств. При саркоме груди используются следующие препараты:

  • Дактиномицин;
  • Доксорубицин;
  • Эрибулин;
  • Карбоплатин;
  • Гливек;
  • Пазопаниб;
  • 5-фторурацил;
  • Трабектедин.

Лучевая терапия может проводиться и до, и после операции. Представляет собой лечение ионизирующей радиацией. При саркоме молочных желез используется суммарная очаговая доза 40 Гр.

Помимо основного лечения применяется и симптоматическая терапия. Она направлена на уменьшение интенсивности побочных эффектов от препаратов и лучевой радиации. Дело в том, что от них страдает не только сама опухоль, но и окружающие ткани, что вызывает крайне неприятные симптомы – постоянную тошноту, рвоту, слабость, выпадение волос и пр.

Операция проводится в 85 % случаев с диагностированной саркомы. Она рекомендована даже при первых стадиях болезни. Хирургическая процедура исключается только при противопоказаниях (например, острой сердечной недостаточности, несвертываемости крови, недавно перенесенном инсульте).

При 1–2 стадии саркомы выполняется мастэктомия – удаление молочной железы вместе с подключичной, подмышечной и подлопаточной клетчаткой и лимфоузлами. Грудные мышцы остаются, что позволяет сохранить полноценную подвижность руки. Более поздние стадии требуют выполнения радикальной резекции, при которых грудь удаляется вместе со всеми мышечными компонентами.

Прогноз

Полностью излечиться от саркомы молочной железы, к сожалению, нельзя. Но можно существенно продлить жизнь пациентки, если удатся закончить полное лечение на первых стадиях болезни, а затем постоянно проводить профилактические мероприятия.

В этом случае пятилетняя выживаемость наблюдается у 85% пациентов. Если же патология осложнилась до четвертой стадии, то прогноз выживания крайне неблагополучный.

Вероятность, что у женщины после операции и химиотерапии не будет рецидивов более 3 лет, невысоки – менее 10 %.

Профилактика

Сейчас многие клиники предлагают такую услугу, как ДНК-тесты на выявление «поломанных» клеток, которые могут в любой момент начать беспорядочно делиться, образуя опухоли в груди. Такие исследования с 70 % точностью показывают вероятность развития рака.

Если такой риск высок, то может быть рекомендована профилактическая мастэктомия (например, на такую операцию пошла актриса Анжелина Джоли, у которой риск онкологии груди до резекции составлял 58%, а после снизился до 5%).

Минус исследования – дороговизна (услуга стоит около $3000).

Конечно, не все могут позволить себе проведение ДНК-теста на рак и тем более согласятся отрезать себе грудь «на всякий случай». Но что точно под силу каждой женщине – регулярно проходить профилактические осмотры у маммолога.

Естественно, обследования не способны полностью уберечь от саркомы. Но они позволят обнаружить опухоли на самых ранних стадиях, когда нет еще явных симптомов.

Ведь чем раньше будет выявлена болезнь и начато лечение, тем больше шансов приостановить деление раковых клеток и существенно продлить себе жизнь. 

Если саркома выявлена, операция, лучевая и химиотерапия проведены, началась ремиссия, то онкологи рекомендуют для профилактики пройти еще и курс таргетными препаратами, в составе которых присутствуют ингибиторы инсулин-подобного фактора роста IGF 1R (Авастин, Сунитиниб и пр.). Точнее, надо постоянно проводить подобные курсы (каждые 2–3 месяца, без перерывов). Эти лекарства дорогие (в год на них уходит минимум 870 тысяч рублей), зато они способны в 5–6 раз снизить риск рецидивов и метастазирования. 

Источник: https://mammolog.guru/zabolevaniya-grudi/onkologiya/sarkoma-molochnoj-zhelezy.html

Что такое ангиосаркома?

Ангиосаркома молочной железы

Ангиосаркома – редкое онкологическое заболевание, отличающееся агрессивностью и быстрым распространением по всему организму. В связи с этим очень важно вовремя обнаружить болезнь, для успешного его устранения. Именно этому посвящена данная статья, где мы рассмотрим, чем же выдает себя болезнь, как ее вовремя обнаружить, лечить и каковы прогнозы на исцеление.

Ангиосаркома: что это?

Ангиосаркома (Angiosarcoma), также именуемая, как гемангиоэндотелиома – раковое заболевание, образующееся из клеток кровеносных (эндотелий) и лимфатических (перителий) сосудов.

Визуально представляет собой бугристое образование с неровными краями, содержащее полости, внутри которых видна кровянистая жидкость. Новообразование имеет тенденцию к быстрому росту, тем самым поражает близлежащие мышцы и костные ткани.

По статистике, среди всех раковых заболеваний, ангиосаркома диагностируется у 4% больных. В основном при данной болезни поражаются кожа и мягкие ткани. Локализуется новообразование преимущественно в нижних конечностях. Есть случаи поражения молочной железы и внутренних органов.

Ангиосаркома является одной из агрессивных видов рака, отличающаяся быстрым метастазированием. Метастазы стремительно распространяются по таким жизненно-важным органам, как головной мозг, печень, почки, легкие, кости.

Причины

Однозначного ответа на вопрос «почему возникает ангиосаркома», нет, как, впрочем, и при многих других видов рака. Но есть медицинские наблюдения, по которым специалисты выделяют ряд причин, которые могут стать толчком к образованию болезни. К таковым относятся:

  • В медицинской практике нередки случаи, когда человеку, много лет назад переболевшему раком, которого лечили лучевой терапией, в последующем, диагностировали ангиосаркому. Это может произойти даже спустя 15 лет после радиотерапии. В основном данной болезни подвержены люди, перенесшие такие заболевания как рак молочной железы, матки, яичников, а также болезнь Ходжкина;
  • Очень часто ангиосаркома обнаруживается в печени у тех людей, чья профессия обязывает контактировать с химическими веществами, такими как мышьяк, андрогены, ароматические углеводороды, поливинилхлориды;
  • Так как ангиосаркома в основном поражает кожные покровы, то при частых или серьезных травмах кожи, возможно образование данного злокачественного образования. Также другие доброкачественные образования на кожных покровах также могут переродиться в злокачественную опухоль;
  • Ангиосаркома, как и многие раковые заболевания, носит наследственный характер. Также, данное раковое заболевание могут вызвать генетические болезни, такие как, синдром Гарднера, Вернера, туберозный склероз,
  • Нарушения в работе иммунной системы, аутоиммунные процессы, также могут спровоцировать образование раковых клеток в сосудах и лимфоузлах.

Классификация

Как говорилось ранее, ангиосаркома может образовываться из тканей лимфатических сосудов. Данный вид называется лимфангиосаркомой. Образование раковых клеток из клеток кровеносных сосудов носит название гемангиосаркома.

В зависимости от локализации опухоли, существуют такие виды ангиосарком, как:

  • Ангиосаркома молочной железы, называемая первичной опухолью;
  • Ангиосаркома головы и шеи. Чаще всего обнаруживается в волосяной части головы, а также на лице;
  • Ангиосаркома кожи. Берет начало из лимфатических сосудов;
  • Ангиосаркома мягких тканей. В основном локализуется в нижних конечностях. Именуется лимфостазом.

Многие раковые заболевания имеют 4 степени развития болезни. Ангиосаркома не исключение. В онкологии, степени раковых заболеваний обозначают буквой G. Так:

  1. Если в заключении пациент обнаружил запись G1 – это означает, что болезнь находится на первой стадии, не имеет метастаз и легко поддается лечению;
  2. Степень G2 говорит о средней степени злокачественности;
  3. При третьей степени болезни, а именно G3, можно говорить о низкодифференцированной форме рака, которая отличается быстрым распространением и наличием единичных метастаз;
  4. Самые неутешительные прогнозы относятся к четвертой стадии ангиосаркомы, когда болезнь, имея быстрые темпы роста, имеет обширные метастазы на жизненно важных органах. Прогнозы при данной стадии рака весьма неутешительные.

Симптомы

Ангиосаркома проявляет себя в зависимости от того, где она расположена, и какие органы ею поражены.

  • Если опухоль локализуется в нижних конечностях, человек сам может нащупать ее. На ощупь образование неплотное, бугристое и неподвижное. При пальпации ощущается боль. Кожа над ней имеет припухлый вид, а также красный или фиолетовый оттенок. Возможно расширение вен;
  • При поражении костной ткани и суставов, человеку тяжело передвигаться, ощущается сильная боль;
  • Если болезнь затронула сердце, появляется боль в груди и аритмия, вплоть до сердечной недостаточности. Если поражается верхняя полая вена, то у больного образуется отечность лица, шеи. Человеку тяжело дышать. К таким симптомам приводит нарушение оттока крови из головного мозга. Если опухоль стремительно растет и накапливается жидкость, то без соответствующего лечения, это может привести к гибели больного;
  • При ангиосаркоме печени наблюдается увеличение живота, желтушность кожных покровов из-за нарушения оттока желчи, водянка, ощущается боль. Человек резко худеет;
  • При поражении отделов мозга при данной категории раковых клеток, симптомы разнообразные, в зависимости от того, какой отдел затронут. Возможны частичная или полная потеря слуха, зрения, нарушения координации, человека тошнит, мучают головные боли, возможны эпилептические припадки.

К общим признакам болезни относятся увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, интоксикация,  появляется боль.

Диагностика

Диагностика ангиосаркомы проходит в несколько этапов:

  • Сначала специалист осматривает образование, выслушает жалобы пациента. Путем пальпации, врач определяет размеры и форму опухоли;
  • Рентгенография – один из наиболее распространенных видов диагностических средств, при котором можно определить локализацию новообразования и наличие метастаз;
  • Биопсия – самый достоверный вид диагностики в онкологии, суть которой, взятие фрагмента ткани на определение раковых клеток в лабораторных условиях;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) – дает возможность определить точное расположение и размеры ангиосаркомы;
  • Анализы на онкомаркеры также дают более подробную информацию о болезни;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ), а также компьютерная томография (КТ) – современные методы диагностики, дают подробное описание болезни, с их помощью можно анализировать состояние мягких и твердых тканей.

Лечение

Существуют три вида терапии, которые используются во многих видах раковых заболеваний – хирургическое вмешательство, химиотерапия и лучевая терапия.

Основным и эффективным методом лечения, особенно при ранних стадиях болезни, является хирургическая операция. У специалистов есть такое понятие – соблюдение футлярности и зональности.

В тех случаях, когда новообразование не выходит за пределы мышечно-фасциального футляра, то прибегают к иссечению поврежденной мышцы и фасции. Если же раковые клетки вышли за пределы данного футляра, приходится удалять часть здоровых клеток.

Данный процесс именуется принципом зональности. При поражении костной ткани ангиосаркомой, врачам приходится удалять часть кости или приходится удалять ее полностью. Удаление близлежащих лимфоузлов требуется при высокозлокачественной ангиосаркоме.

Обычно, после операции по удалению ангиосаркомы вместе с частью поврежденного органа, последует операция по реконструированию. При ангиосаркоме сердца осуществляют пересадку органа.

После операции, резектированный (удаленный) орган подвергается лабораторному исследованию. Если на границах отсеченных тканей отсутствуют раковые клетки, врачи дают хорошие прогнозы на жизнь. Операция по иссечению поврежденной зоны может быть проведена несколько раз, в зависимости от результатов анализов.

К ампутации конечностей прибегают в случае распространения раковых клеток по сосудам, нервам на большом расстоянии от изначального места локализации саркомы.

Применение лучевой и химиотерапии целесообразно при обширном распространении опухоли и наличии метастаз. Чаще всего данные виды лечения применяются в комбинации с хирургической операцией, чтобы уменьшить опухоль до операции, и устранить оставшиеся раковые клетки после нее.

При высокодифференцированной ангиосаркоме, когда опухоль имеет небольшие размеры и растет медленно, достаточно хирургического вмешательства. При наличии низкодифференцированной ангиосаркомы, отличающейся агрессивным поведением и стремительным ростом, специалисты прибегают к химиотерапии.

Если поражены мягкие ткани, целесообразно применение гамма-лучей.

В случаях, когда новообразование затронуло такие жизненно-важные органы как мозг и сердце, хирургическое вмешательство является рискованным в силу больших осложнений. В связи с этим специалистами подбираются индивидуальные дозы препаратов химиотерапии и облучения.

Последняя стадия болезни лечится паллиативными методами. То есть, для облегчения состояния больного назначаются обезболивающие препараты. При необходимости – химиотерапия и лучевая терапия.

Так как ангиосаркома склонна к рецидивам, пациентам после выздоровления необходимо находиться под наблюдением до конца жизни. Первые годы необходимо проходить обследование до четырех раз в год. Спустя пять лет можно посещать специалиста раз в год.

Прогнозы

Прогнозы на жизнь при ангиосаркоме зависят от того, насколько своевременно обнаружена болезнь. Чем раньше была выявлена патология, тем легче ее лечить, следовательно, и врачи дают хорошие прогнозы.

При первых двух стадиях, болезнь, при адекватном лечении, процент выживаемости сроком на пять лет достигает 90%. На третьей же стадии – в среднем в 50% . При четвертой стадии ангиосаркомы прогнозы неутешительные и не превышают 20%.

Чем больше метастаз и рецидивов, тем ниже процент выживаемости.

Так:

  • При поражении головного мозга, пациент может прожить около полутора лет;
  • Если у человека диагностирована ангиосаркома, поражающая лимфатические узлы – врачи прогнозируют до трех лет выживаемости;
  • Если поражены молочные железы, пациент может прожить до 5 лет.

Саркома молочной железы: фото, симптомы, прогноз и лечение

Ангиосаркома молочной железы

Саркома молочной железы – это злокачественное новообразование молочной железы. Представляет собой образование неэпителиального типа. Свойственно стремительное агрессивное развитие, диссеминация, осложнения. Образуется преимущественно из соединительной ткани самой молочной железы, в отличие от обычного ракового заболевания, прогрессирующего из клеток, расположенных в млечных протоках.

Что представляет собой соединительная ткань? Грудная железа состоит из железистой (которая впоследствии заменяется на жировую ткань при беременности, либо с возрастом) и соединительной тканей. Последняя представляет собой оболочку вокруг долек млечных протоков. В этой оболочке, как правило, начинает свой рост и развитие саркома.

Заболевание поражает 2% населения. Возраст, пол и расовая принадлежность значения не имеют. Если патология развивается у мужчин, она носит название саркома грудной железы. По МКБ-10 присвоен код С50 (злокачественное новообразование молочной железы).

Классификация саркомы

Саркома груди в единичных случаях развивается обособленно. В половине случаев развивается на фоне листовидной опухоли. Как правило, одновременно способны развиться раковая опухоль шейки матки, влагалища, прямой кишки.

Выделяют следующие две подгруппы: истинная саркома (первичная); вторичная саркома (образуется метастазированием от другой опухоли, так как метастазы распространяются с током крови и лимфы по всему организму).

С гистологической точки зрения образования делятся на:

  • Фибросаркому (30% от общего числа сарком, отличительная особенность – отсутствие изъязвлений и кровоточивости).
  • Липосаркому (новообразование образуется из перерожденной жировой ткани, риск развития в обеих молочных железах крайне высок).
  • Ангиосаркому (сосудистая опухоль, образующаяся из сосудистого эндотелия, порастает вглубь молочной железы, впечатляющая степень метастазирования).
  • Рабдомиосаркому (зарождение в поперечно-полосатой мускулатуре, трудно поддается дифференцировке, встречается преимущественно у женщин до 25 лет).
  • Остеосаркому (образование костной ткани, редкая и агрессивная форма).
  • Хондросаркому (связана с хрящевой тканью, как и остеосаркома, встречается крайне редко).

Все виды сарком объединяет стремительное течение, склонность к метастазированию, слабый ответ на проводимое лечение.

Стадии саркомы

Первая стадия – размер опухоли в пределах 3 см, отсутствует поражение лимфатических узлов и образование метастазов.

Вторая стадия – образование активно увеличивается и прорастает в окружающие ткани. Размер не больше 5 см. Регионарные узлы не поражены, метастазов нет.

Гистология стромальной саркомы в молочной железе

Третья стадия – рост образования приводит к заметным со стороны изменениям: поражённая грудь увеличивается в размере, деформируется. В близлежащих лимфатических узлах (подмышечная и надключичная область) начинают развиваться первые метастазы.

Четвёртая стадия может характеризоваться сильной деформацией молочной железы. Метастазы в различных органах и системах, резкое ухудшение общего самочувствия, желтушность кожных покровов, сильная анемия.

Общие симптомы включают узловое уплотнение; проявление и расширение венозной сетки на груди; истончение кожи; болезненность (за счёт поражения аксонов нервных волокон); появление кровоточащей язвы.

Указанные симптомы возникают в результате деструктивного процесса в окружающих тканях, выделения медиаторов воспаления. На фоне этого возможно развитие осложнений. Часто может встречаться пиодермия верхних слоев кожи, которая перетекает в абсцесс или флегмону. В терминальную стадию также входит кахексия – резкое истощение организма.

Диагностика опухоли

Для подтверждения злокачественности образования, виды саркомы, стадии и выбора последующей тактики лечения полагается провести диагностику.

Врач-гинеколог на осмотре проводит визуальный осмотр, применяет пальпаторный метод. В ходе такого обследования может быть выявлена отечность молочной железы, гиперемия, бугристое уплотнение внутри железы. На основании этого назначается комплекс мероприятий. Фиброаденома, раковая опухоль, абсцесс, туберкулезный инфильтрат на первичном осмотре могут быть поставлены неверно вместо саркомы.

В первую очередь проводят маммографию. Это рентгенологический снимок, с помощью которого определяют наличие уплотнения, повреждение регионарных лимфатических узлов.

Маммографическое исследование молочных желёз с ангиосаркомой

При обнаружении на снимке опухоли проводится дуктография. Это рентгенологическое исследование с помощью контраста (верографин, урографин, уротраст). Контрастное вещество вводится в млечные протоки. Определяется чёткая локализация опухоли, её контуры, границы, степень прорастания в соседние полости грудины.

Клинический анализ крови считается достоверным методом ранней диагностики. Особое внимание следует уделить показателям:

  • Лейкоциты. Значительное отклонение выше и ниже нормы, присутствие незрелых форм.
  • Тромбоциты, гемоглобин. Происходит снижение показателей, развивается анемия.
  • СОЭ. Резкое увеличение показателя.

Сдается анализ на опухолеассоциированный маркер СА 15-3 (высокомолекулярный гликопротеин для диагностики аденокарциномы молочной железы).

Гистологический анализ опухоли проводится для подтверждения того, что процесс злокачественный. Осуществляется методом биопсии.

По рекомендации врача назначается сцинтиграфия – внутривенный ввод радионуклидов с последующим фиксированием излучения на гамма-камеру. Позволяет судить о степени поражения тканей.

Лечение саркомы

Лечение включает в себя комбинированный подход. Удаление саркомы проводится методикой оперативного вмешательства. Предварительно проводится лучевая терапия для уменьшения размеров образования. Характер оперативного вмешательства определяется стадией болезни.

Резекция опухоли позволяет сохранить поражённый орган, и в дальнейшем при помощи маммопластики возможна реконструкция поражённого органа. Проведение операции допустимо на первой стадии.

Тотальная мастэктомия при саркоме полностью удаляет поражённый орган. По ходу проведения операции может быть дополнена лимфаденэктомией (удаление поражённых регионарных лимфатических узлов).

При благоприятном исходе операции начинается следующий этап в лечении – химиотерапия и лучевая терапия.

Проведение процедуры химиотерапии

Химиотерапия включает приём цитостатиков для предотвращения дальнейшего митоза поражённых клеток. Рекомбинантный интерферон принимается для предотвращения пролиферации опухолевых клеток. Иммунные препараты принимаются для выработки Т-киллеров (цитотоксические Т-лимфоциты).

Лучевая терапия, или радиоактивная терапия, заключается во введении источника излучения (Ra-226, Ir-192, I-125) в поражённые органы, что позволяет облучать конкретный опухолевый очаг. Соседние органы и ткани при этом испытывают минимальное воздействие.

Важно учитывать, что саркома – более агрессивное заболевание, чем рак. Проводимая химия становится малоэффективной, клетки становятся устойчивые к различным видам терапии, не реагируют на лечение ингибиторами эстрогенов – клетки саркомы лишены эстрогензависимых рецепторов.

Прогноз заболевания

Исход болезни зависит от стадии, на которой обнаружена опухоль. При обнаружении на первой стадии шансы на ремиссию с выживаемостью в течение пяти лет увеличиваются до 85%.

При обнаружении на более поздней стадии процент выживания резко снижается до 40%. Если запустился процесс метастазирования – прогноз становится неблагоприятный.

Терапию проводят для предотвращения получения новых опухолей и для облегчения симптоматики.

Саркома склонна к рецидиву. Метастазы могут вновь появиться в месте рубцов, оставшихся после операции, в костной и лёгочной ткани.

Саркома молочной железы – чрезвычайно коварная и агрессивная болезнь, демонстрирующая неблагоприятный прогноз. Для предотвращения образования опухоли следует проводить комплекс мероприятий.

Регулярное ежегодное обследование у маммолога, УЗИ молочных желёз, исключение травматизации груди от ушиба или от ненадлежащего инвазивного обследовании груди, сведение к минимуму посещения солярия, отказ от вредных привычек, здоровый образ жизни.

Источник: https://onko.guru/zlo/sarkoma-molochnoj-zhelezy.html

СправкаБолезни
Добавить комментарий