Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

Анапластическая эпендимома головного мозга: прогноз, удаление, лечение

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

Эпендимомой головного мозга называют патологическое новообразование, возникающее в результате разрастания ткани – эпендимы. Эта ткань выстилает изнутри желудочки мозга. Заболевание распространено среди детей и взрослого населения.

Вокруг причин возникновения опухолей до сих пор ведутся споры. Однако специалистами выделена группа риска, представители которой наиболее подвержены развитию рака. Код МКБ анапластической эпендимомы: 9392/3. Степень злокачественности: GIII.

Общее понятие о патологии

Эпендимома – опухолевидное разрастание доброкачественной или злокачественной природы. Опасность патологии определяется зоной её расположения и временем начала лечения.

Зона локализации новообразования – эпендимальный слой. Он располагается внутри спинномозгового центрального канала и желудочков головного мозга. Патология характеризуется медленным развитием, однако постепенно рост опухоли вызывает сдавление и смещение тканей. Через спинномозговую жидкость метастазы эпендимомы могут распространяться на другие участки центральной нервной системы.

Классификация

Выделяют четыре основных вида эпендимальных опухолей. Они отличаются друг от друга внешними характеристиками и клиническими особенностями.

Виды эпендимом:

1. Миксопапиллярная эпендимома. Характеризуется наличием хорошо очерченных границ. Основное место локализации – «конский хвост», отдел позвоночника ниже 1-го поясничного позвонка. Чаще встречается у взрослых людей.

2. Субэпендимома. Имеет четкие границы. Располагается преимущественно в системе желудочков мозга. Опухоль характеризуется отсутствием клинической картины. Симптомы ее наличия появляются, когда новообразование достигает больших размеров. Своевременное хирургическое вмешательство обеспечивает положительный долгосрочный прогноз. Субэпендимома редко встречается у детей.

3. Классический тип. Участком локализации может быть любое место ЦНС, чаще – мозжечок и ствол мозга, расположенные в задней черепной ямке.

4. Анапластическая эпендимома. Основные характеристики – быстрый рост и злокачественный характер. Прогноз обычно неблагоприятный.

Классическую и анапластическую эпендимомы головного мозга считают наиболее опасными. Первые два типа эпендимальных опухолей имеют высокую степень доброкачественности и благоприятный прогноз при своевременном лечении и выполнении всех врачебных рекомендаций.

Причины развития новообразований

Единого мнения по поводу причин развития эпендимомы головного мозга нет. Выделены лишь провоцирующие факторы, воздействие которых становится толчком к развитию новообразования:

  • химические вещества;
  • радиоактивное излучение;
  • негативные природные условия (гиперинсоляция), действующие на человека длительное время;
  • вирусы, способные трансформировать нормальные клетки в раковые (например, ВПЧ – вирус папилломы человека).

В процессе исследований в клетках эпендимом был выявлен активный вирус SV40. Однако его роль среди причин появления новообразований малоизучена. Специалистами высказана мысль о значительной роли наследственности в развитии патологии.

В группу риска по развитию заболевания входят лица:

  • деятельность которых связана с вредными условиями;
  • подвергшиеся воздействию высоких доз радиационного излучения;
  • инфицированные онкогенными вирусами.

Симптомы заболевания

Клиническая картина болезни определяется зоной локализации опухоли. Наиболее распространенные участки расположения эпендимомы:

  • задняя черепная ямка, в которой расположены мозжечок и ствол мозга;
  • место немного выше мозжечка;
  • различные отделы спинного мозга.

Место локализации определяется возрастом пациента: взрослые чаще страдают от опухоли в позвоночном канале, дети – от эпендимомы головного мозга.

При наличии новообразования в спинном мозге проявляются такие симптомы, как:

  • уменьшение чувствительности к тактильным прикосновениям, боли, воздействию низких или высоких температур;
  • развитие парезов и параличей;
  • «непослушность» рук и ног, затруднения при ходьбе, нарушения мелкой моторики.

Локализация опухоли в головном мозге проявляется следующей клинической картиной:

  1. приступообразные головные боли, спровоцированные переутомлением, сменой положения тела, температурными условиями окружающей среды;
  2. рвота без видимой причины;
  3. принятие вынужденного положения, благодаря которому снижается интенсивность головных болей;
  4. синдром Брунса, когда кружится голова при резком изменении положения головы или тела;
  5. судорожные мышечные сокращения;
  6. нарушение равновесия при поражении верхней области 4-го желудочка мозга;
  7. при запущенности болезни возникают психические нарушения (например, апатия или галлюцинации).

Диагностика

При обращении пациента с ярко выраженной неврологической симптоматикой или впервые возникшим эпиприступом его направляют на МРТ или компьютерную томографию. Первый метод позволяет получить больше информации. Он показан при обследовании детей, так как не связан с лучевой нагрузкой на организм.

Если пациент – маленький ребенок младше одного года, то сначала его направляют на нейросонографию. Обследование проводится через незакрывшийся родничок.

К другим методам диагностики относят:

  • электроэнцефалографию;
  • прямую офтальмоскопию;
  • ангиографию;
  • электроэнцефалографию;
  • люмбальную пункцию и исследование цереброспинальной жидкости.

Окончательный диагноз выставляется после гистологического изучения материала новообразования, полученного при операции или путем проведения биопсии.

Лечение эпендимомы головного мозга

К приоритетным способам лечения эпендимомы головного мозга относится хирургическое вмешательство. Схема лечения эпендимомы составляется индивидуально. Для проведения операции необходимо знание размеров опухоли, ее расположения и степени разрастания.

Особенности операции

Суть операции заключается в трепанации черепной коробки и иссечении патологического образования. Удаление эпендимомы мозга не дает 100% гарантии выздоровления.

У взрослых эпендимому могут удалять методом стереотаксической радиохирургии. Суть его заключается в неинвазивном удалении опухоли, разрушении её посредством высокоинтенсивного излучения. Лечение эффективно при небольшом размере образования и четких границах.

Лучевая терапия

Данный метод лечения считается дополнительным. В качестве основного его используют редко. Он находит применение в ситуациях, когда необходимо продлить жизнь пациенту при повторном возникновении новообразования.

Химиотерапия

Эффективность химиотерапии при развитии эпендимом остается под вопросом. Ее назначают в ситуациях, когда после проведенной операции было выявлено неполное удаление опухоли. К химиотерапевтическим средствам относят Цисплатин или Карбоплатин. Первый из препаратов негативно влияет на функционирование почек. Второе лекарство считается более эффективным и имеет меньше побочных явлений.

Рецидив опухоли

После хирургического вмешательства возможно повторное образование опухоли. Причиной этого становится неудачно проведенная резекция. Повторная эпендимома развивается на месте старого образования.

Прогноз выживаемости

Выживаемость пациента после проведенного лечения определяется несколькими моментами. Среди них приоритет отдается степени полноты иссечения опухоли. При полной резекции значительно повышается шанс благоприятного исхода.

При наличии новообразования у детей младше 4 лет прогноз ухудшается за счет расположения опухоли. Развитие эпендимомы в задней черепной ямке сопровождается трудностями для хирургического доступа. После проведенной операции у детей иногда развивается неврологическая симптоматика, включая задержку двигательного и психологического развития.

Если патологическое новообразование было полностью удалено, прогноз пятилетней выживаемости составляет 70-80%.

Источник: https://MedOnco.ru/rak-golovy/ependimoma-golovnogo-mozga

Что представляет собой эпендимома и чем она опасна?

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

Эпендимома – это одна из опухолей центрально-нервной системы, которая образуется из ткани и клеток желудочковой системы мозга. Чаще всего возникает в детском возрасте,  на ее долю приходится 8% всех опухолей головного мозга. Новообразование способно подвергаться процессу малигнизации и по этой причине может иметь неблагоприятный прогноз при несвоевременной диагностике и лечении.

Причины развития эпендимомы

Несмотря на то, что исследования позволили обнаружить в структуре клеток эпендимом вирус SV40, его роль в возникновении новообразования не была доказана. Этимология опухоли также не изучена в полном объеме на сегодняшний день.

Среди причин, влияющих на развитие эпендимомы, выделяют:

  • Наличие генетических синдромов;
  • Длительное воздействие на организм вредных веществ: тяжелых металлов, канцерогенов, пестицидов;
  • Протекающие в организме онкогенные вирусы;
  • Большая доза облучения.

В 60% случаев диагностируется эпендимома у детей. Более того, в детском возрасте выше риск ее злокачественности, нежели во взрослом.

Классификация эпендимомных опухолей

В зависимости от темпа роста и уровня опасности, эпендимому головного мозга принято подразделять на 4 вида. К ним относятся:

  • Миксопапиллярная эпендимома. Наиболее доброкачественная опухоль. Чаще всего возникает в спинном мозге. Прогноз, как правило, благоприятный;
  • Субэпендиома. Данный вид характеризуется медленным ростом. Практически не сопровождается симптомами и рецидивами. Имеет промежуточный характер;
  • Классическая эпендимома. Встречается чаще остальных перечисленных видов. Предпочитает располагаться в желудочках мозга. Имеет склонность к рецидивам и имеет риск малигнизации;
  • Анапластическая эпендимома. Самый опасный вид опухоли, обладающий злокачественным характером. Встречается в четверти случаев заболевания. Обладает быстрым темпом роста клеток. Возможны метастазы.

Вид опухоли напрямую влияет на результативность лечения и благоприятность прогноза.

Симптомы эпендимомы

Характер симптомов эпендимомы головного мозга зависит не только от ее вида и размера, но и от места локализации. У детей опухоль обычно располагается в желудочках или в области конского хвоста. У взрослых излюбленным местом расположения новообразования являются боковые желудочки и спинной мозг.

Чаще всего признаками опухоли становятся:

  • Частые головные боли;
  • Чувство вялости и быстрая утомляемость;
  • Повышенная раздражительность;
  • Нарушение координации и равновесия. Можно заметить, что у больного изменилась походка;
  • Чувство тошноты и рвота;
  • Ощущение давления в глазах.

Повышенная раздражительность – один из признаков эпендимомы

Чем больше повышается внутричерепное давление, тем сильнее проявляются симптомы. У детей часто падает успеваемость на занятиях. Если раковое новообразование становится причиной обтурации ликворных путей, то признаки болезни становится максимально выраженными. Обычно пациенты начинают испытывать судорожные приступы.

Помимо симптомов общего характера, могут отмечаться двоение в глазах, тугоухость, атаксия. Нередки боли в спине, а также дисфункции кишечника и мочевого пузыря. Опухоль, локализующаяся в 4 желудочке мозга, провоцирует появление гипестезии, нарушение глотания, нечеткость речи и глазодвигательное расстройство.

Для эпендимомы спинного мозга характерны:

  • Боли в спине;
  • Парезы в конечностях;
  • Онемение и паралич конечностей;
  • Дисфункция органов таза.

Парезы в конечностях – характерный признак для эпендимомы спинного мозга

Помимо этого, важным признаком наличия новообразования в области спинного мозга может стать нарушение степени чувствительности по спинально-проводниковому типу.

Диагностика эпендимомы

У маленьких детей, родничок которых еще не закрылся до конца, диагностика эпендимомы возможна при помощи нейросонографии. У более старших детей и взрослых, помимо физикального осмотра у офтальмолога и невролога, возможно проведение следующих процедур:

  • Компьютерная томография. Определяет наличие, локацию и размеры новообразования;
  • Магнитно-резонансная томография. Более усовершенствованный способ, позволяющий оценить взаимодействие опухоли с тканями;
  • Электроэнцефалография. Осуществляется при помощи биоэлектрических сигналов, которые позволяют определить патологические нарушения;
  • Люмбальная пункция. Она направлена на сбор и оценку цереброспинальной жидкости.
  • Биопсия. Наиболее эффективный метод диагностики, во время которого происходит изъятие образца эпендимомы и его изучение в лабораторных условиях.

МРТ – способ, позволяющий оценить взаимодействие опухоли с тканями

Также при необходимости могут применяться такие методы, как:

  • Миелография. Подходит в том случае, если опухоль располагается в спинном мозге. В подпаутинное пространство вводится контрастное вещество и осуществляется рентген;
  • Ангиография. Подразумевает оценку состояния кровеносных сосудов мозга для выявления патологических процессов;
  • Вентрикулоскопия. Во время этой процедуры врач при помощи специального прибора осуществляет обследование полостей желудочков головного мозга.

Какие именно процедуры диагностики будут необходимы в том или ином случае может определить лечащий врач.

Лечение эпендимомы

Основным способом лечения эпендимомы является хирургическая операция. Сложность ее заключается в том, что не всегда удается вырезать всю опухоль сразу.

В зависимости от места ее локации, хирург старается осуществить максимально возможный объем по удалению.

Когда это невозможно осуществить, в некоторых случаях врач  может провести шунтирующую операцию для обеспечения оттока цереброспинальной жидкости.

Помимо классической операции, лечат эпендимому головного мозга при помощи следующих методов:

  • Лучевая терапия и радиохирургия. Данные способы осуществляются путем воздействия потока лучей на раковые клетки. Они являются неинвазивными малотравматичными процедурами, но результативность возможна только при небольших размерах опухоли. Помимо этого, лучевые способы не рекомендованы детям, не достигшим возраста 3 лет;
  • Химиотерапия. Именно этот метод часто выбирают для лечебной терапии детей, особенно, если они очень восприимчивы к излучению. Он заключается в применении сильнодействующих лекарств. Это могут быть таблетки, инъекции, препараты для внутривенного вливания. Химиотерапия также может быть назначена после хирургического удаления  эпендидомы для минимизации риска ее рецидива.

Химиотерапия – один из методов, который часто выбирают для лечебной терапии эпендимомы

Как видно, лечение детей достаточно осложнено, так как организм не всегда готов к большому объему воздействия на него. По этой причине врач подбирает наиболее подходящую лечебную терапию в каждом индивидуальном случае.

Последствия

Сказать, что эпендимома головного мозга не оставляет последствия после себя, невозможно.

Это серьезное заболевание, которое требует не только активное лечение, но и в частых случаях восстановление нарушенных функций пациента.

Особенно это отражается в детском возрасте, ведь именно в это время происходит развитие организма и закладка многих важных процессов. Среди последствий чаще всего отмечаются:

  • Гормональный дисбаланс;
  • Замедленный рост;
  • Нарушение зрения, слуха;
  • Сложности с координацией, логическим мышлением и успеваемостью в целом;
  • Нестабильность психо-эмоционального состояния.

Чем раньше диагностирована опухоль, тем больше вероятность полного восстановления. В противном случае пациент может рассчитывать на получение инвалидности.

Прогноз и выживаемость

Самый благоприятный прогноз имеют субэпиндимома и миксопапиллярная эпендимома головного мозга. А вот классический вид склонен к рецидивам. Причиной этому становится сложность полного удаления новообразования. Отмечается, что в 80% случаях лечения пациент может рассчитывать на продолжительность жизни более 5 лет.

Самый плохой прогноз у анапластической эпендиомы, так как темп роста ее клеток очень высокий.

Источник: https://oonkologii.ru/chto-predstavlyaet-soboj-ependimoma-i-chem-ona-opasna-03/

Эпендимома: симптомы, прогноз, удаление и лечение

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

Эпендимома – это доброкачественная или злокачественная первичная опухоль центральной нервной системы, возникшая в результате мутации клеток. Эпендима, или эпителий эпендимальный (верхний покрой) – это тонкая оболочка, выстилающая изнутри мозговые желудочки и центральный канал спинного мозга.

Особенность эпендимом – появление вторичных очагов (метастазов) в местах заполнения ликвором.

Спинномозговая жидкость необходима для поддержки нормального уровня внутричерепного давления, обменных процессов между мозгом и кровью, функционирования вегетативной нервной системы.

Среди внутричерепных новообразований занимают 8% общего количества опухолей и распространены среди пациентов до 5 лет. Появлению новообразований способствуют:

  • Генетические нарушения или предрасположенность к опухолевым заболеваниям, поражение вирусными онкогенными заболеваниями, в частности инфекционными болезнями.
  • Потенциально опасные экологические факторы (неблагоприятное влияние ионизирующего излучения, длительное воздействие загрязненной атмосферы, вредное производство, нахождение в зоне линий электропередач).

Вдобавок эпендимома может возникать в результате употребления в пищу продуктов, несущих в составе переизбыток нитратов. Доказано, что частое использование мобильного телефона, курение способны стать причиной опухолевых заболеваний. Упомянутые дополнительные факторы порой виноваты в том, что нормальная клетка постепенно трансформируется в опухолевую.

Классификация эпендимом

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) разделяет степени развития эпендимомы в зависимости от гистологической структуры ткани.

I стадия (grade 1) – субэпендимома. Область локализации – преимущественно желудочковая система мозга.

Новообразование не склонно к метастазированию, в основном характеризуется благоприятным прогнозом по причине замедленного роста эпендимомы.

Миксопапиллярная эпендимома – новообразование может локализоваться в области конского хвоста, спинного мозга. Характеризуется благоприятным прогнозом из-за отсутствия путей распространения.

II стадия (grade 2):

  • Эпендимома – 9391/3;
  • Светлоклеточная эпендимома – 9391/3;
  • Папиллярная эпендиомома – 9394/1;
  • Эпендимомасхимерой RELA (RELA fusion-positive – 9396/3*);
  • Удлиненноклеточная эпендимома.

III стадия (grade 3) – анапластическая эпендимома – 9392/3. Необходимо отметить, что такой вид опухолей, как эпендимобластома через способность к инвазии и рецидивам ранее включена в классификацию эпендимом.

V степень (grade 4). ВОЗ принял изменения в указанную выше классификацию: новообразование отнесли к группе эмбриональных опухолей.

Между степенями злокачественности невозможно провести точную грань, основываясь лишь на строении тканевого уровня. Необходимо учитывать атипию ядер, наличие некрозов, митозов и пролиферацию эндотелия сосудов. Только наблюдая за структурой роста новообразования, протеканием заболевания можно сделать выводы о степени развития опухоли.

Теперь рассмотрим виды в зависимости от области локализации.

Эпендимома головного мозга

Области локализации – расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка, перекресток путей оттока ликвора (четвёртый желудочек). Чаше диагностируется у пациентов до пяти лет, реже после тридцати лет. В период обострения проявляется внешними симптомами:

  1. Нарушение функций опорно-двигательного аппарата (снижение регуляции равновесия, координации движений и мышечного тонуса).
  2. Нарушение зрения (расплывание, двоение предметных очертаний, плавающие помутнения перед глазами, потеря периферического обзора, нервный тик).
  3. Длительная головная боль (ноющие болевые ощущения, которые свидетельствуют о повышенном давлении на ткани мозга, воспалении мозговых оболочек или блокировании путей вывода спинномозговой жидкости).
  4. Спазмы (непроизвольные судорожные сокращения мышц, тяжесть в голове, боль в области шейного отдела).
  5. Ощущение тошноты, нередко предшествующее рвоте.

Эпендимома спинного мозга

Локализация – область позвоночника, терминальный отдел позвоночного канала. Чаще новообразования диагностируется у детей шести лет, довольно редко – у взрослых пациентов после сорока.

Основные симптомы:

  1. Локальная боль в области позвоночника (болевые ощущения в чётко ограниченном участке с последующим частичным ограничением подвижности в связи с прорастанием опухоли на костную ткань).
  2. Расстройство процессов мочеиспускания и дефекации (нарушение мышечного тонуса, отчего возможно возникновение запоров или недержания каловых масс).
  3. Нарушение чувствительности (отсутствие реакции на внешние и внутренние раздражители из-за структурных нарушений центрального и периферического отделов нервной системы).
  4. Периферические и центральные парезы (ограничение количества произвольных движений или частичная атрофия мышц, повышенные или ослабленные сухожильные рефлексы, рефлекторные судорожные движения той или иной части тела, сопутствующие произвольному движению другой части тела).

Эпендимома конского хвоста

Локализация – терминальный отдел позвоночного канала. Возраст больных составляет от двух до тринадцати лет, среди старшего поколения замечены единичные случаи возникновения новообразования.

Симптомы:

  1. Боль в спинном отделе (тянущие болевые ощущения с последующим распространением в области мягких тканей задней поверхности таза).
  2. Нарушение процесса мочеиспускания (задержка мочи вследствие слабости мышц пузыря, недержание мочи из-за ослабления мышц, запирающих мочевой канал).
  3. Нарушение процесса дефекации (нарушение мышечного тонуса, впоследствии чего возможно возникновение запоров или недержания каловых масс).
  4. Сексуальная дисфункция (расстройство полового влечения, задержка эрекции, появление болевых ощущений).
  5. Периферические парезы (снижение мышечного тонуса, самопроизвольные сокращения группы мышечных волокон, возникновение контрактуры, общая слабость, ослабление рефлексов).

Диагностика опухоли

Чтобы своевременно установить диагноз, требуется провести комплексное обследование пациента, проанализировать анамнез больного, изучить двигательно-рефлекторную сферу.

Для оценки состояния больного полагается применение методов:

  1. Электромиография. Данный вид исследования прописан для комплексной оценки функционального состояния мышечных тканей и нервов.
  2. Компьютерная томография (КТ) – рентгеновский метод лучевой диагностики.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – анализ структуры, формы и общего размера новообразования. Важен факт: в отличие от КТ, где потребуется использовать рентгеновское излучение, при МРТ используется воздействие мощного электромагнитного поля, что признано безопасным для детей.
  4. Нейросонография. Метод обследования с помощью ультразвука, который применяется только детям младше двух лет. Происходит проверка на предмет аномалий развития структур головного мозга, наличие расширения ликворного пространства или тромбов. В процессе обследования дополнительно измеряется желудочковый индекс, который поможет выявить внутричерепную гипертензию на самых ранних сроках жизни малыша.
  5. Стереотаксическая биопсия. С помощью биопсии осуществляется забор фрагмента мозговых тканей с последующим определением тактики необходимой терапии.
  6. Прямая офтальмоскопия – метод обследования состояния чувствительности клеток сетчатки при передаче сигналов в ткани мозга.
  7. Электроэнцефалография – метод обследования мозговых структур на наличие функциональных нарушений в работе мозга.
  8. Люмбальная пункция – метод измерения ликворного давления для установления факта наличия атипичных клеток.

Прогноз при эпендимоме

Жизнь после эпендимомы зависит от стадии развития новообразования. По истечению 5-летнего срока после удачной операции выживаемость в процентном соотношении среди взрослых пациентов составляет 60-70%, среди детей до 5 лет – 20-30 %. Статистический показатель числа умерших после операции равен 5-8%.

Люди с эпендимомой I-II степени живут 10 лет после успешного завершения операции, с опухолью III степени – 2-3 года. Периодичность прохождения профилактических осмотров после лечения для своевременного определения рецидива болезни – не позднее чем через 6 месяцев.

Положительные прогностические факторы:

  1. Появление опухоли у взрослого человека.
  2. Тотальное удаление при опухолевом поражении.
  3. Расположение опухоли над наметом мозжечка.
  4. Отсутствие признаков возврата клеток и тканей в недифференцированное состояние при проведении гистологического исследования.

Негативные прогностические факторы:

  • Появление новообразования среди детей младше 5 лет.
  • Локализация новообразования – отдел внутреннего основания черепа.
  • Субтотальное удаление при опухолевом поражении.
  • Анапластическая опухоль.

На вопрос, можно ли вылечить эпендимому, научная медицина однозначного ответа не имеет. Сказать, что опухоль тканей мозга не оставляет негативные последствия после себя, невозможно.

Необходимо отметить, что после завершения операции у пациентов не исключена возможность развития неврологической симптоматики. Наблюдались случаи ухудшения зрения и слуха.

В целом будущий прогноз зависит от большинства факторов, самым основным из которых является продолжительность развития опухоли. Своевременное применение нужного способа лечения может помочь комплексному восстановлению организма.

Источник: https://onko.guru/dobro/ependimoma.html

Эпендимома головного мозга

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

Эпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга.

Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания.

Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.

C71.5 Злокачественное новообразование головного мозга (желудочков мозга)

Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.

Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни.

По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты.

Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.

Эпендимома головного мозга

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования.

Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки.

Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани.

Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС.

Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.

Согласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:

  1. Миксопапиллярная эпендимома является наиболее доброкачественной, локализуется, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых.
  2. Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием.
  3. Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей. Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому.
  4. Анапластическая эпендимома составляет около четверти всех эпендимом. Отличается ускоренным ростом и метастазированием, за что получила синонимичные названия: эпендимобластома, злокачественная эпендимома, недифференцированная эпендимома.

Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой.

Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо.

У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.

Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления.

Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия.

В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.

Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:

  • МРТ или КТ головного мозга. МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка.
  • НСГ. Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.
  • Цитоморфологическая диагностика. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.
  • Дополнительные методы. Проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия.

Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление.

Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург.

Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.

У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

Противоопухолевая терапия

С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия.

У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией.

Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.

Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/brain-ependymoma

Эпендимома — что это?

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

Эпендимома – это опухоль центральной нервной системы. Так как такие новообразования формируются непосредственно в ЦНС, их называют ещё первичными опухолями.

Эпендимомы бывают чаще доброкачественными, чем злокачественными и образуются из-за мутаций эпендимных клеток.

Эпендимные клетки (эпендима) – это эпителиальные клетки тонкой мембраны, которая выстилает центральный канал спинного мозга и стенки желудочков головного мозга.

Эпендимома – довольно редкая разновидность опухолей головного или спинного мозга. Раковые эпендимомы бывают различного уровня злокачественности, и поэтому некоторые опухоли растут медленно, а другие, напротив, развиваются стремительно.

В процессе роста новообразования сдавливаются жизненно необходимые области мозга, и в таком случае опухоль может угрожать жизни пациента.

Но чаще всего эпендимомы отграничены от мозгового вещества, характеризуются очень медленным ростом и бывают причиной появления внутричерепной гипертензии (повышения внутричерепного давления).

При внутричерепной гипертензии может произойти кровоизлияние в желудочки головного мозга — гемотампонада желудочков. По статистике, из всех случаев образования опухолей в головном мозге, эпендимомы встречаются почти в 10% случаев.

Код по МКБ-10:

D-33 – доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС;

D-43 – новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС.

Важно! Даже доброкачественная опухоль может представлять опасность для жизни в том случае, если она сдавливает участки мозга, регулирующие жизненно необходимые функции организма. Поэтому при появлении подозрительных симптомов необходимо сразу обратиться к врачу.

Причины образования

Точных предпосылок, из-за которых начинают развиваться эпендимомы, до настоящего времени учёными не выявлено. Но большинство исследователей считают, что эти опухоли полиэтиологического происхождения, то есть, вызваны различными причинами, такими как:

  • наследственная предрасположенность;
  • влияние химических препаратов и лекарственных средств;
  • солнечная и ионизирующая радиация;
  • травмы органов ЦНС;
  • воздействие онкогенных вирусов (вирус папилломы человека, герпеса и прочее);
  • курение и злоупотребление алкоголем.

Во время исследований обнаружен вирус SV40, который находится в клетках эпендимомы в активном состоянии. Но его предназначение в развитии подобных новообразований до сих пор неизвестно.

Эпендимомы встречаются чаще всего в детском возрасте, причём большинство заболевших детей младше 5-летнего возраста. Также, именно в детском возрасте чаще диагностируются злокачественные виды эпендимомы.

Подобные опухоли могут возникать, если мозг ребёнка подвергали облучению во время лечения рака глаза или острого лейкоза. У детей с нейрофиброматозом имеется большой риск возникновения эпендимомы в позвоночнике.

Отмечено, что девочки заболевают намного реже, чем мальчики.

Разновидности эпендимомы

Современная классификация подразделяет эпендимомы на четыре разновидности, которые отличаются уровнем доброкачественности и особенностями развития:

  • миксопапиллярная (папиллярная) эпендимома – доброкачественное новообразование, находится в области конуса спинного мозга (так называемого конского хвоста), наблюдается в основном у взрослых пациентов. Ткани подобных опухолей отличаются слизистой дистрофией и формированием слизистых кист. Имеют 1 степень злокачественности, что означает медленный рост, отсутствие метастазов и чувствительность к лечению;
  • субэпендимома – формируется из субэпендимальной глии, имеет форму узла, почти всегда расположена в желудочковой системе мозга. Характеризуется медленным доброкачественным развитием, в частых случаях имеет бессимптомное течение, редко рецидивирует, имеет 1 степень злокачественности;
  • классическая эпендимома – встречается чаще всего, имеет локализацию в желудочках головного мозга. Нередко становится причиной окклюзии ликворных путей, даёт рецидивы, имеет способность к трансформации в анапластическую эпендимому. Обладает 2 степенью злокачественности;
  • анапластическая эпендимома – выделяется очень быстрым ростом и метастазированием. Имеет названия-синонимы: эпендимобластома, недифференцированная эпендимома, злокачественная эпендимома. Обладает 3 степенью злокачественности.

По местонахождению эпендимомы подразделяются на 2 вида:

  1. супратенториальные – находящиеся над мозжечковым намётом. Эпендимомы растут подобно глиомам (от которых мало отличаются) вне желудочков больших полушарий головного мозга. Имеют форму узла и имеют мелкобугристую или гладкую поверхность. В некоторых случаях достигают значительных размеров и заполняют резко расширенные полости желудочков.
  2. инфратенториальные (субтенториальные) – расположенные в задней черепной ямке (Зчя), задней области головного мозга, где находятся мозжечок, ствол мозга и четвёртый желудочек.

Симптомы

Симптомы эпендимомы зависят во многом от её локализации. В случае инфратенториального расположения (например, опухоль находится в 4 желудочке), проявления болезни бывают особенно тяжёлыми.

Основные симптомы:

  • сильная головная боль, головокружение;
  • сбои координации движения, изменение походки и почерка;
  • вялость, общая слабость;
  • плохой аппетит;
  • тошнота с позывами к рвоте;
  • ухудшение памяти, внимания;
  • изменение характера, резкая смена настроений, немотивированная раздражительность;
  • потеря остроты зрения, туман перед глазами;
  • приступы судорог, онемение конечностей;
  • затруднение глотания.

Специфические проявления указывают на то, где именно расположена опухоль и нормальной работе каких органов она мешает. Если эпендимома локализована в области мозжечка, то может нарушиться равновесие и походка. В случае если опухоль расположена в большом мозге, то возможны судорожные приступы.

А если она находится в области спинного мозга, то парализуется какая-либо часть организма. Также могут проявляться нарушения функции черепных нервов, таких как потеря обоняния, онемение лица, сбои в пищеварительной системе, искажение психики и мыслительных процессов, гормональные нарушения и так далее.

Возможно появление перитуморального (околоопухолевого) отёка, имеющего форму конуса, направленного основанием в сторону опухоли.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-mozga/ependimoma/

СправкаБолезни
Добавить комментарий