Идиопатический фиброзирующий альвеолит клинические рекомендации

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит клинические рекомендации

  • Прогрессирующая одышка – является ведущим симптомом заболевания. Как правило, сначала возникает при физических нагрузках, с течением времени нарастает, отмечается и в покое. Длительное время может быть единственным симптомом болезни.
  • Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
  • Боль в грудной клетке – чаще двусторонняя, в нижних отделах легких, усиливается при глубоком вдохе.
  • Снижение массы тела.
  • Повышение температуры тела – в большинстве случаев температура невысокая (до 37,5 градусов). Может сохраняться долгое время, не устраняется  лечением антибиотиками. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъемом температуры тела до 38° С и выше.
  • Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  • Синюшность кожных покровов — при длительном или остром течении.
  • Изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) представляет собой собирательный термин, объединяющий следующие заболевания.

  • Идиопатический легочный фиброз (обычная интерстициальная пневмония/пневмонит) – изменения в легких характеризуются преобладанием фиброза (уплотнение легочной ткани, замещение ее разрастающейся соединительной тканью) над воспалением. Заболевание быстро прогрессирует, практически не отвечает на проводимую терапию, быстро приводит к потере функциональных возможностей легких. Продолжительность жизни редко превышает 5 лет.
  • Синдром Хаммена-Рича (острая интерстициальная пневмония/пневмонит) – имеет крайне агрессивное течение. За несколько месяцев приводит к развитию выраженного фиброза (разрастание и уплотнение соединительной ткани) легких и летальному исходу.
  • Группа других интерстициальных пневмоний/пневмонитов – в патологическом процессе в легких преобладает воспаление над фиброзом. Характеризуются медленным нарастанием симптомов и более благоприятным прогнозом  — продолжительность жизни до 10 лет и более:
    • неспецифическая интерстициальная пневмония/пневмонит;
    • криптогенная организующая интерстициальная пневмония/пневмонит;
    • интерстициальная легочная болезнь, ассоциированная с респираторным бронхиолитом;
    • десквамативная интерстициальная пневмония/пневмонит;
    • лимфоидная интерстициальная пневмония/пневмонит;
    • неклассифицируемые интерстициальные пневмонии/пневмониты.

Причины ИФА до конца не изучены. Считается, что в развитии заболевания имеет место генетическая предрасположенность, реализующаяся в болезнь под влиянием различных пусковых факторов. В качестве пусковых факторов могут выступать:

  • вирусы (например, аденовирус, вирус гепатита С, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, герпес-вирус);
  • экологические и профессиональные вредности (длительный контакт с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами);
  • курение;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) – попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера. Установлено, что ГЭРБ ассоциируется с более тяжелым течением ИФА и, вероятно, имеет значение в развитии данного заболевания.
  • Сбор жалоб (прогрессирующая одышка, кашель, боль в грудной клетке, общая слабость, снижение массы тела).
  • Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание; выяснение возможных причин возникновения болезни (курение, профессиональные вредности, перенесенная вирусная инфекция).
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
  • Анализ мокроты.
  • Рентгенография органов грудной клетки – не достаточно информативна для постановки диагноза, но позволяет выявить изменения в легких и заподозрить ИФА.
  • Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – в настоящее время является « золотым стандартом» диагностики ИФА. Позволяет более детально определить характер изменений в легких.
  • Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
  • Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией.
  • Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка.
  • Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Как правило, биопсия, взятая при бронхоскопии оказывается неинформативной, поэтому показана открытая (хирургическая) биопсия наиболее пораженного участка легочной ткани. Метод используется при тяжелом течении заболевания и невозможности постановки диагноза по данным вышеперечисленных исследований.
  • Возможна также консультация терапевта. 
  • Противовоспалительная терапия:
    • глюкокортикостероидные гормоны;
    • цитостатики;
    • антиоксиданты.
  • Антифиброзная терапия — направлена на препятствие разрастанию соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов) в легких.
  • Терапия, направленная на устранение симптомов:
    • бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой;
    • антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь) – при избыточной свертываемости крови.
  • Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
  • Трансплантация легких.
  • Терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) — попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера, в сочетании с которой ИФА имеет более тяжелое течение.

Существующее в настоящее время лечение ИФА является несовершенным. Оно способно лишь в некоторой степени затормозить процесс при ранней постановке диагноза. Заболевание прогрессирует различными темпами, приводя в конечном итоге к выраженным нарушениям функциональных возможностей легких. В случае агрессивного течения с быстрым нарастанием симптомов продолжительность жизни составляет несколько месяцев. При медленном течении заболевания и хорошем ответе на терапию выживаемость составляет 10 и более лет.  Возможные осложнения:

  • дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
  • легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
  • хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких);
  • присоединение вторичной инфекции с развитием пневмонии (воспаление легочной ткани);
  • возможна трансформация в рак легкого.
  • Отказ от курения.
  • Избегание длительного контакта с экологическими и профессиональными вредностями (с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами).
  • Своевременное лечение вирусных инфекций.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это собирательный термин, объединяющий такие заболевания, как идиопатический легочный фиброз и группа идиопатических интерстициальных пневмоний (пневмонитов). Все они имеют общность происходящих в организме процессов и клинической симптоматики, отличия имеются лишь на микроуровне (в составе клеток, принимающих участие в патологическом процессе в легких). Термин « идиопатический» подчеркивает то, что данная патология возникает по неизвестным причинам.

Изменения в легких при ИФА проходят три стадии:

  • 1 – отек стенок альвеол и интерстициальной ткани;
  • 2 – воспаление стенок альвеол и интерстициальной ткани (собственно альвеолит, интрестициальная пневмония, или пневмонит);
  • 3 – разрушение стенок альвеол, уплотнение легочной ткани, ее замещение разрастающейся соединительной тканью. Эта стадия получила название « сотовое легкое», поскольку на данном этапе развития заболевания легкие значительно изменяют свою структуру и по строению напоминают пчелиные соты.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/idiopaticheskiy-fibroziruyuschiy-alveolit

Идиопатический фиброзирующий альвеолит :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Идиопатический фиброзирующий альвеолит клинические рекомендации
…при интерстициальных заболеваниях легких Идиопатический легочный фиброз, Синдром Хаммена-Рича.

 Идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит на рентгенограмме

 Идиопатический легочный фиброз, Синдром Хаммена-Рича.

 Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности.

Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию.
 Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс. ), чем женщин (13 случаев из 100 тыс. ).

Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. Населения.

 Развитие фиброзирующего альвеолита постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки. Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.  Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель. Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.  В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии.

 Боль в грудной клетке. Глубокий сухой кашель. Кашель. Лейкоцитоз. Одышка. Ретикулоцитоз.

 Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.  В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты. Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена.  Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.  В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.  Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.  В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

 Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

 Целью проводимого пульмонологомлечения фиброзирующего альвеолита является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.  К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.  Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

 Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=31492

Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза

Идиопатический фиброзирующий альвеолит клинические рекомендации
Цели лечения: – замедлить темпы прогрессирования легочного интерстициального фиброза ,

– предотвратить жизнеугрожающие осложнения.

Немедикаментозное лечение

Оксигенотерапия у пациентов с клинически значимой степенью гипоксемии (обычно определяемой Sр02 88% или РаО2 60 мм рт. ст.).

Цель: повышение толерантности к физической, улучшение выживаемости пациентов с клинически значимой гипоксемией покоя.

Легочная реабилитация: с разработкой плана индивидуального ведения пациента, включающего образовательные лекции, разработку плана питания, проведение физических тренировок с включением индивидуально подобранных силовых упражнений, психологическая поддержка. Рекомендуется большинству пациентов с ИЛФ. Не показана небольшому числу больных.

Роль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.

Медикаментозное лечение
 

Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики — основные препараты для лечения больных ИЛФ, хотя у большей части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. В настоящее время не средств, способных остановить воспалительный процесс или фиброзирование при ИЛФ.

Лишь у 10–40 % больных ИЛФ начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния, при этом полная ремиссия заболевания наблюдается в единичных случаях.

При ИЛФ не наблюдается спонтанных ремиссий, а средние сроки жизни, по последним данным, составляют от 2 до 4 лет от момента установления диагноза.

Несмотря на неблагоприятный прогноз, лечение должно быть назначено всем пациентам с прогрессирующим течением, у которых нет противопоказаний к ГКС или цитостатикам.

Вместе с тем необходимо учитывать, что ожидаемый лечебный эффект должен перевешивать риск осложнений от терапии.

Прежде всего, это относится к пациентам в возрасте старше 70 лет, больным с крайней степенью ожирения, сопутствующими тяжелыми заболеваниями сердца и сосудов, сахарным диабетом, остеопорозом, тяжелой дыхательной недостаточностью, при наличии «сотового легкого» при рентгенологическом исследовании.

До начала терапии пациенты должны быть информированы о потенциальном риске и побочных эффектах терапии ГКС и цитостатиками. Только после согласия пациента может быть начато лечение.

Рекомендуемые дозы ГКС: 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела перорально, но не более 60 мг в сутки. Эту дозу назначают в течение 2–4 мес. с последующим снижением до поддерживающей — 15–20 мг/сут.

Цитостатическая терапия (циклофосфамид и азатиоприн) применялась ранее у больных ИЛФ, у которых отсутствовал ответ на ГКС-терапию, у пациентов с осложнениями или высоким риском осложнений от ГКС.

В настоящее время считают, что комбинированное лечение ГКС и цитостатиками повышает эффективность и одновременно позволяет существенно снизить суммарные дозы тех и других препаратов [1, 8, 9, 10, 11, 12]. Обычно применяют 15–25 мг преднизолона ежедневно и 200 мг циклофосфана 2 раза в неделю. Не рекомендуется применение монотерапии ГКС при стабильном течении ИЛФ [8, 9].

Рекомендации ERS и ATS по лечению больных ИЛФ [12]:

– кортикостероид (преднизолон или аналог) – 0,5 мг/кг массы тела в день перорально в течение 4 недель; 0,25 мг/кг в день в течение 8 недель. Постепенное снижение до 0,125 мг/кг в день или 0,25 мг/кг через день;

– плюс азатиоприн – 2–3 мг/кг в день; максимальная доза – 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы;

– или циклофосфамид – 2 мг/кг в день. Максимальная доза – 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1-2 недели до достижения максимальной дозы.

Терапия должна продолжаться не менее 6 месяцев. Эффективность определяется ежемесячно по клиническим, рентгенологическим и функциональным данным. Важнейшим компонентом лечебного процесса является мониторинг нежелательных эффектов терапии.

Лечение циклофосфамидом и азатиоприном требует еженедельного контроля лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

Если количество лейкоцитов уменьшается ≤ 4000/мм3, а тромбоцитов падает ниже 100 000/мм3, лечение приостанавливают или немедленно уменьшают дозу на 50 %. Контроль восстановления числа лейкоцитов и тромбоцитов проводится еженедельно.

Если восстановления не наблюдается, цитостатики следует отменить до достижения нормализации клеточного состава крови.

Азатиоприн также обладает гепатотоксическим действием. В связи с этим пациентам, принимающим азатиоприн, необходимо ежемесячно определять уровень трансаминаз. Лечение приостанавливают или уменьшают дозу, если содержание аланинаминотрансферазы более чем в 3 раза превышает норму.

При использовании циклофосфамида может развиваться геморрагический цистит. Для профилактики рекомендуется обильное питье с ежемесячным контролем количества эритроцитов в моче.

Эффективность препаратов, тормозящих синтез коллагена и фиброзирование (D-пеницилламин, колхицин, интерфероны), до настоящего времени не доказана. D-пеницилламин (купренил), широко применявшийся ранее, более чем у половины больных вызывает серьезные побочные эффекты, которые по тяжести течения конкурируют с основным заболеванием.

Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) [13]. N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта [13].

Другие виды лечения: нет (с учетом доказательной базы)

В ряде случаев может быть рассмотрено применение ингибиторов ФДЭ-5 (силденафил) для снижение среднего давления в легочной артерии у части пациентов при РсрЛА >25 мм/час.

Хирургическое вмешательство: трансплантация легких (при неэффективности медикаментозного лечения в течение определенного периода, при отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения) и др.

Профилактические мероприятия: не разработаны

Дальнейшее ведение:

– при эффективности начатой медикаментозной терапии продолжение ее по индивидуально разработанной программе с учетом ответа на лечение и побочных эффектов;

– при отсутствии эффекта от проводимой терапии и/или прогрессировании заболевания (с учетом индикаторов эффективности и безопасности) решение вопроса о целесообразности трансплантации легких;

– решение вопроса трудоспособности пациента с учетом степени выраженности дыхательной недостаточности.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Экспертами ERS и ATS разработаны следующие критерии эффективности терапии при ИЛФ [12]:

– Клиническое улучшение: наличие не менее двух следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения:

уменьшение степени одышки и тяжести кашля;

– Рентгенологическое улучшение: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР легких;

– Функциональное улучшение: наличие не менее двух критериев: – ≥ 10 % увеличение TLC или ФЖЕЛ (минимум 200 мл); – ≥ 15 % увеличение DLco (минимум 3 мл/мин/мм Hg); – значительное улучшение (≥ 4% единиц, ≥ 4 мм Hg) SaO2 или РаО2, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой.

Отсутствие серьезных нежелательных эффектов проводимой терапии.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0-%D0%B8-%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%B8%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D1%84%D0%B8%D0%B1%D1%80%D0%BE%D0%B7%D0%B0/13768

Фиброзирующий альвеолит: симптомы, лечение и клинические рекомендации

Идиопатический фиброзирующий альвеолит клинические рекомендации

  • 22 Июня, 2018
  • Пульмонология
  • Катя Ткач

Все мы знаем, что жизнь человека невозможна без дыхания.

При вдохе в наш организм попадает кислород, который дает необходимую живительную энергию для всего тела.

При выдохе же выводятся углекислый газ, аммиак, пыль, вода и мочевая кислота, что способствует обновлению клеток тела. За процесс дыхания отвечают легкие.

Если легкие поражены болезнью или работают с перебоями, это отрицательно сказывается на всем организме. Из-за этого развиваются другие серьезные заболевания, которые могут привести к летальному исходу. Более того, если легкие не лечить, они перестанут выполнять свои основные функции, и человек может полностью задохнуться.

Сейчас насчитывается множество тяжелых недугов, которые негативно сказываются на работоспособности легких и их функциях. Многие из них нам хорошо знакомы. В первую очередь это туберкулез или рак легких.

Но существуют и другие серьезные заболевания, способные оказать негативное воздействие на наш организм. К сожалению, они мало знакомы российской общественности, поэтому больные не всегда вовремя определяют свой недуг и поздно обращаются к врачу. Из-за чего усложняется процесс лечения и выздоровления.

Один из видов подобных недугов – фиброзирующий альвеолит, до недавнего времени считающийся редким заболеванием. Однако в последние десятилетия участились случаи поражения легких именно этой патологией.

Что такое фиброзирующий альвеолит легких? Каковы его проявления и симптомы? Какова клиническая картина и лечебные рекомендации? Давайте узнаем.

Определение недуга

Это заболевание легких – фиброзирующий альвеолит – характеризуется воспалительным процессом в альвеолах и представляет смертельную опасность для человека. Чаще всего недуг поражает мужчин в возрасте пятидесяти лет и старше.

В ходе заболевания в легких происходит воспалительный процесс, который приводит к разрушению легочной ткани и ее замене на соединительную. Со временем структура ткани начинает уплотняться и разрастаться, изобиловать многочисленными кистами и рубцами. Внешне легкие становятся похожими на пчелиные соты, они теряют свою упругость и способность продуктивно работать.

Из-за этого альвеолы (респираторные отделы, отвечающие за газообмен) утрачивают свою проходимость и уже не могут пропускать через себя ни кислород, ни углекислый газ. Таким образом, альвеолит фиброзный приводит к кислородному голоданию, нарушению обмена веществ и другим серьезным и необратимым последствиям.

Причины болезни

До сих пор не выяснены истинные причины возникновения данного недуга. Однако установлено, что на тенденцию заболевания могут влиять отдельные факторы. Вот некоторые из них:

  • Профессиональный вид деятельности больного (специальности, связанные с животноводством и деревопереработкой, выпечкой хлебных изделий и производством кирпича).
  • Предшествующие инфекционные заболевания, поражающие органы дыхания, глаз и ЖКТ (гепатит С, герпес, ВИЧ).
  • Негативная экологическая ситуация в регионе.
  • Результат токсических отравлений (воздействие гербицидов, пестицидов, аммиаков, пластмасс, металлического дыма или пара).
  • Курение.
  • Преклонный возраст
  • Наследственность.

Как же определить появление фиброзирующего альвеолита?

Проявления заболевания

Симптомы фиброзирующего альвеолита не сразу обращают на себя внимание больного. Длительное время они могут быть вялотекущими и довольно безобидными в своем проявлении.

На что же следует обратить внимание в первую очередь:

  1. Сильная одышка при минимальных нагрузках без объяснимых причин.
  2. Постоянный малопродуктивный кашель (сухой или с выделением минимальной доли мокроты).
  3. Частые боли в груди (под областью лопаток), усиливающиеся при глубоком вдохе.
  4. Боли в мышцах и суставах.
  5. Слабость, вялость и потеря в весе.
  6. Повышенная температура тела, озноб.
  7. Деформация пальцев (кончики пальцев резко утолщаются и становятся похожими на барабанные палочки).

Как видно, данные симптомы очень схожи с другими заболеваниями разнообразного характера, поэтому для установления конкретного диагноза следует обратиться к специалисту.

Диагностика недуга

Как диагностировать фиброзирующий альвеолит? Для этого понадобится провести ряд обследований, которые помогут определить вид заболевания и его степень.

Прежде всего это прослушивание легких и сердца больного. При альвеолите фиброзном дыхание пациента становится жестким, с примесью сухих хрипов и характерных звуков, напоминающих “целлофановый треск”. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдается тахикардия и приглушенность ритма.

Если данные симптомы наблюдаются, лечащий врач направит больного на рентген. При фиброзирующем альвеолите на снимке будут отмечены патологические двусторонние изменения в нижних отделах легких в виде мелкоочаговых скоплений жидкости и клеточных компонентов.

Если заболевание прогрессирует, то рентгенография покажет затемненные области по всему органу или же определит гладкостенные кисты.

Также доктор выпишет направления на анализы крови. На что следует обратить внимание в показателях этого вида обследования?

Прежде всего это высокий коэффициент гемоглобина и СОЭ, а также значительное количество эритроцитов. Также лечащего врача должен насторожить завышенный показатель билирубинов и лактатдегидрогеназов (что сигнализирует о разрушении легочной ткани) и значительное количество серомукоида и гаптоглобина.

Следующими способами обследований будут КТ, биопсия, МРТ, бронхоскопия и другие. Поговорим же о них детальнее.

Компьютерная томография в некоторых случаях бывает более информативна, чем рентген, так как на ней могут отражаться даже малозаметные изменения в легких.

КТ полностью обрисовывает картину фиброзирующего альвеолита, составляющей которой являются: утолщенность бронхиальных стенок, жесткость легочной паренхимы и другое.

Благодаря исследованию КТ можно определить пораженную зону для взятия биопсии.

Биопсия – это пункция, во время которой получают образцы легочной ткани для исследования. Благодаря этой процедуре определяется конкретное заболевание методом исключения вероятных диагнозов.

Бронхоскопия – следующий вид обследования, проводимый с помощью эндоскопа. Благодаря ему определяется степень отека легких, наличие опухолей или воспалений.

В соответствии с показаниями диагностики лечащий врач устанавливает диагноз в зависимости от классификации и степени фиброзирующего альвеолита.

Разновидности недуга

Степени альвеолита фиброзного представляют собой три основные стадии заболевания:

  1. Острая (поражаются капилляры и клетки эпителия, происходит внутриальвеолярный отек).
  2. Хроническая (альвеолярные пространства разрываются, легкие испытывают сильное повреждение, что приводит к распространенному фиброзу).
  3. Терминальная (орган выглядит как пчелиные соты, образованы расширенные полости, альвеолярная ткань заменена фиброзной).

Любой фиброзирующий альвеолит подразделяется на три отдельные категории:

  1. Идиопатический.
  2. Аллергический.
  3. Токсический.

Давайте коротко обсудим каждую из них.

Идиопатический альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит проявляет себя как тяжелое заболевание (пневмония или бронхиолит) и сопровождается высокой температурой, тахикардией, одышкой, слабостью, болью в суставах и так далее.

Считается, что идиопатический фиброзирующий альвеолит – аутоиммунное заболевание легких, причиной которого является сильный вирус. Во время данного недуга в крови обнаруживаются аутоантитела, агрессивно реагирующие на свои же иммуноглобулины.

Патогенез заболевания отмечается высоким уровнем иммунных белков и проникновением лейкоцитов в легочную ткань.

Считается, что идиопатический фиброзирующий альвеолит является наследственным заболеванием, однако так и не определен механизм его передачи из поколения в поколение.

В основе болезни лежит нарушение газообмена в легких, из-за чего происходит деформация альвеол, а структура легких перестраивается. Аутоиммунный фиброзирующий альвеолит обнаруживается преимущественно у работников вредных условий труда и курильщиков.

Аллергический альвеолит

Аллергический фиброзирующий альвеолит поражает легочные ткани и альвеолы и представляет собой воспалительный процесс, возникающий вследствие частых соприкосновений с аллергеном-раздражителем. Им может являться птичье перо, пыль, помет, плесень, тяжелые металлы и фармакологические препараты.

Среди существенных симптомов данного недуга выделяют озноб, цианоз, сухой кашель, боль в груди, быструю утомляемость и гипертензию легких.

Основным способом лечения аллергического альвеолита является устранение возбудителей.

Токсический альвеолит

Токсический фиброзирующий альвеолит возникает при частых контактах с такими химическими веществами, как хлор, сероводород, цемент, цинк, никель и другие. Данный недуг провоцирует разрывы капилляров, некроз легочных сосудов, отек стенок альвеол, возникновение тромбов и альвеолярного коллапса. Лечение токсического фиброзирующего альвеолита требует срочной реанимации.

Итак, болезнь обнаружена и идентифицирована. Приступаем к срочному лечению.

Медикаментозное лечение заболевания

Лечение фиброзирующего альвеолита, к сожалению, не может полностью избавить больного от этого серьезного недуга. Однако оно обязательно устранит дыхательную недостаточность и не допустит перехода острой стадии заболевания в хроническую.

Поэтому, чтобы лечение принесло наибольшую пользу, необходимо как можно скорее обратиться к врачу-пульмонологу. Какие препараты могут быть им назначена?

Прежде всего это антифиброзные средства, которые борются с выработкой коллагена и препятствуют образованию соединительной ткани. К данным медикаментам относятся: “Пирфенидон”, “Пеницилламин”, “Колхицин”.

Следующей важной фармакологической группой является гормональные средства, подавляющие воспалительные процессы и предупреждающие распространение соединительной ткани. Это так называемые глюкокортикостероиды, представленные такими препаратами, как “Дексаметозон”, “Гидрокортизон”, “Преднизолон”.

Немаловажную роль в лечении фиброзирующего альвеолита могут сыграть и бронхолитические средства, целью которых может служить расширение бронхов и предупреждение отека или удушья. Среди подобных медикаментов отмечают препараты: “Эфедрин”, “Кетотифен”, “Метацин”, “Беродуал”, “Сальбутамол”, “Теофилин” и другие.

При таком заболевании, как фиброзирующий альвеолит, клинические рекомендации включают и цитостатические средства, использующиеся при аутоиммунном виде недуга. Это “Бусульфан”, “Нимустин”, “Азатиоприн”, “Стрептозотоцин”, “Циклофосфамид”, “Трофосфамид” и так далее.

Однако помимо медикаментозной терапии больному могут быть предоставлены другие виды лечения.

Другие виды лечения

Какие еще есть способы борьбы с фиброзирующим альвеолитом? Рекомендации по эффективному лечению данного заболевания могут относиться к кислородной терапии и оперативному вмешательству. Давайте узнаем о них подробнее.

Кислородная терапия – это лечение воздухом благодаря повышению давления кислорода.

Во время процедуры активируются регенеративные и окислительные процессы организма, уменьшается сердцебиение, успокаивается дыхание, увеличивается работоспособность.

Оксигенобаротерапия, проводимая в виде ингаляционных и других манипуляций, устраняет такие критические симптомы, как одышка, гипоксия и дыхательная недостаточность.

Кроме того, для поддержания общего состояния больного могут быть назначены специальные физкультурные и дыхательные упражнения, а также психологические тренинги. А чтобы избежать заражение вирусной инфекцией в лечебной практике используют антипневмококковую и противогриппозную вакцинацию.

Но что делать, если подобное лечение оказалось неэффективным? Тогда лечащий врач может порекомендовать оперативное вмешательство – трансплантацию легких (замену поврежденного органа здоровым).

Хоть это и может быть единственным шансом спасти жизнь больного, пересадка не осуществляется людям преклонного возраста, ВИЧ-инфицированным, страдающим онкологическим или психическим заболеваниями, зависимым от наркотиков или алкоголя.

Народная медицина

Для борьбы с фиброзирующим альвеолитом используют также некоторые проверенные рецепты народной медицины:

  • Листья брусники (15 г) залить водой (250 г) и довести до кипения. После охлаждения отвар процедить и пить в течение дня.
  • Залить 40 г березовых листьев или почек горячей водой (500 мл), настоять в течение часа, разделить на четыре ровных части и пить в отфильтрованном виде за двадцать минут до еды.
  • Сок тыквы (использовать в сутки до 500 мл). Применять при отеках.
  • Ингаляции из мяты, ромашки или мелиссы (для облегчения дыхания и против одышки).

Важно всегда помнить, что прежде чем использовать тот или иной метод, необходимо обязательно проконсультироваться с врачом. Более того, рецепты народной медицины – это не панацея от всех бед. Они могут принести пользу только в комплексе с медикаментозной терапией.

Как видим, лечние альвеолита фиброзного – сложный и трудоемкий процесс. Но никогда не стоит отчаиваться. При соблюдении всех советов и рекомендаций обязательно будут достигнуты положительные изменения и наступит долгожданное выздоровление.

Источник: https://SamMedic.ru/330916a-fibroziruyuschiy-alveolit-simptomyi-lechenie-i-klinicheskie-rekomendatsii

Фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит клинические рекомендации

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.

Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности.

Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.).

Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Фиброзирующий альвеолит

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы.

Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании.

На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.

Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

  • Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
  • Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
  • Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки.

Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д.

Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель.

Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела.

У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом “треска целлофана”) и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов.

При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких.

Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»).

Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.

Компьютерная рентгенологическая диагностика позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» – нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.

Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких.

Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.

На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Бронхоскопия при фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

  • 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
  • 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
  • 3 степень – деструкция альвеол;
  • 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
  • 5 степень – образование кистозно-измененных полостей.

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

  • исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
  • характерные нарушения функции внешнего дыхания
  • наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
  • гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

  • возраст пациента старше 50 лет;
  • постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
  • продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
  • крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.

К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов.

Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует.

Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года.

Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/fibrosing-alveolitis

СправкаБолезни
Добавить комментарий