Первичный миелофиброз форум

«Дали шанс еще пожить»

Первичный миелофиброз форум

Обыкновенная история о том, что человеку со страшным диагнозом можно надеяться только на поддержку близких и помощь фондов, но никак не на государство

Чтобы победить миелофиброз, Татьяне Черных пришлось продать квартиру. Но денег все равно не хватило. Пришлось залезть в кредиты и обратиться к фонду

***

Татьяне почти шестьдесят, и она всю жизнь прожила в алтайском городке Алейске. Больше пятнадцати лет она прослужила в ракетных войсках стратегического назначения, а потом в своей же части перешла на гражданскую должность.

«В нашем городке 36 тысяч человек, я никуда уезжать не хочу, муж хотел как-то перевезти нас в Ростов, но мне там не нравится климат. У нас зима так зима, лето так лето, красоты такие. Думали, на окраине живем, а оказалось, у Христа за пазухой», — рассказывает Татьяна.

В 2010 году Татьяна стала чувствовать себя как-то странно. Болей не было, но было ощущение, что все не так. Муж сказал, что надо идти в больницу. Она сдала анализы — пониженный гемоглобин. УЗИ показало увеличенную селезенку. Ей поставили диагноз — остеомиелофиброз.

Это редкое заболевание костного мозга, когда кроветворные клетки замещаются клетками костной или соединительной ткани, и в крови постепенно становится все меньше и меньше рабочих клеток крови — эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов.

Четыре года Татьяна принимала лекарства, которые сдерживали процесс перерождения клеток, но вылечить болезнь окончательно эти лекарства не помогли. Врач предложил сделать трансплантацию костного мозга.

Татьяна Черных

Наталья Булкина/SCHISCHI для ТД

«Мне, конечно, очень страшно было. Но врач сказал, что эта болезнь иначе не лечится, а будет только прогрессировать.

А при удачной трансплантации от нее можно полностью избавиться. Я растерялась, а потом подумала, что выхода все равно другого нет. Муж меня поддержал.

Он мне в тяжелых случаях всегда говорит: “Было бы из-за чего, переживем”. Но было все равно страшновато».

Первый раз Татьяна приехала в Петербург на консультацию в НИИ ДОГиТ имени Р.М.Горбачевой в мае 2014 года. Брат как донор не подошел, поэтому пришлось искать зарубежного донора костного мозга. Его искали девять месяцев, и в марте 2015-го Татьяну вызвали на трансплантацию.

Все вместе с доставкой трансплантанта стоило 20 500 евро. Фонд AdVita заплатил за доставку донорских клеток, оплатил лекарства для пересадки и жилье рядом с клиникой на все время лечения.

Саму трансплантацию делали по квоте, а вот на поиск донора почти миллион рублей Татьяне с мужем пришлось искать самим:

сами знаете, взрослым людям на сборы надеяться особо не приходится

«Я попыталась получить какие-то деньги в соцзащите, они сказали, что нужно собрать кучу бумаг, и тогда, возможно, мне дадут три тысячи рублей. Я не стала этим заниматься.

Фонд AdVita тоже поставил мою анкету на сбор денег, но сами знаете, взрослым людям на сборы надеяться особо не приходится, так что адресных пожертвований на меня не было. От мамы осталась квартира в наследство, мы ее продали пополам с братом, что-то добавили родственники, ну и кредиты.

Два года уже их отдаем с мужем с пенсий наших. Муж сказал, в любом случае будем делать операцию, он был готов и нашу квартиру выставить на продажу».

По правилам НИИ имени Р.М.Горбачевой у пациента, ложащегося на трансплантацию костного мозга, обязательно должен быть сопровождающий, потому что пациент после пересадки не в состоянии за собой ухаживать.

Муж у Татьяны — инвалид, помогать ей бы в больнице не смог, дочке пришлось бы уволиться с работы, так что в итоге с Татьяной поехала внучка Даша, которая заочно учится на геодезиста.

В Петербурге она ухаживала за Татьяной, а в свободное время, чтобы были хоть какие-то деньги, подрабатывала продавцом — продавала игрушки, мороженое.

Татьяна Черных

Когда Татьяна легла на операцию, то у нее была первая положительная группа крови. Сейчас у нее третья положительная — поменялась на группу крови донора. Татьяна знает только, что это девушка из Дрездена 1993 года рождения, которая ей в дочки годится.

«Как прошла трансплантация? Ну, все человек может вытерпеть. Слабость, два шага сделаешь и задыхаешься, сил нет. Но у меня была уверенность в себе и в том, что все будет хорошо. Я упрямая, даже потом уже не брала такси, а сама помаленьку расхаживалась. Пункцию делали раза четыре, это, конечно, ой, но я просто думала, что от этого еще никто не умер.

Я лежала в больнице сорок дней, а потом еще несколько месяцев жила на квартире рядом с клиникой, и только в сентябре меня отпустили домой. Полгода в Петербурге провела — и ведь я первый раз в жизни вообще лежала в больнице! С юности занималась парашютным спортом, здоровячок была.

Я боец, я же военнослужащая! Когда узнала диагноз, переживала, но паники не было».

нет такого ощущения, что мне дали новую жизнь

Второй раз Татьяна приезжала на проверку в марте. За неделю сдала все анализы, результаты нормальные. Сейчас она приехала на проверку в третий раз вместе с дочкой.

«Ничего особенно не изменилось. Все забывается, первое время думаешь о том, что это шанс, а потом все притупляется, дети даже уже не чувствуют, что я через это все прошла.

Ну, немножко ругаются, когда я по дому вожусь или в огороде: “Мама, тебе это надо?” Муж тоже сначала меня ругал, что я инициативу проявляю по дому, а сейчас привык. Но когда солнышко поднимается, он говорит: “Быстро иди домой”. Испытание в жизни я прошла, раз с вами сейчас разговариваю.

Но как-то сейчас все обыденно, нет такого ощущения, что мне дали новую жизнь. Просто продолжается старая, и мне дали еще время пожить».

Источник: https://takiedela.ru/2016/11/proverka/

Миелофиброз

Первичный миелофиброз форум

Перейти в Каталог лекарств

Вернуться в Каталог медицинских терминов

А   Б   В   Г   Д   Е   Ж   З   И   К   Л   М   Н   О   П   Р   С   Т   У   Ф   Х   Ц   Ч   Ш   Щ   Э   Я  

Миелофиброз – (myelofibrosis) – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся наличием у человека фиброза костного мозга, что приводит к развитию у него анемии и появлению незрелых эритроцитов и лейкоцитов в циркулирующей крови. Другими проявлениями миелофиброза являются увеличение селезенки и наличие кроветворной (миелоидной) ткани в местах, где обычно ее не бывает (например, в печени и селезенке). Причины заболевания неизвестны.;

Найдено в 226-и вопросах:

гематолог 28 января 2020 г. / Валентин… / харьков

добрый вечер доктор .у отца подтвердился анализ Jak 2 остальные анализы еритроциты -5.37 гемоглобин 172 гемотокрит 0.51 тромбоциты были 599 .лег в больницую делали капельницы… открыть (еще 1 сообщение)

Последние 5:

11 февраля 2020 г. / Валентин…

а врач написала под вопросом полицитемия или миелофиброз.подозревает я так понимаю. в выписке просто указали хроничное миелопрофилактическое заболевание. последние анализы гемоглобин 167 тромбоциты 521 сое -2 лейкоцы 7.5 лимфоциты 41 моноциты 5 смотреть

гематолог 14 января 2020 г. / Милош / Мытищи

Добрый день , Гемоглобин 180,гематокрит 53 ,тромбоциты 159 ,эритроциты 5,96 . Мутация в генах JAK2,MPL,CARL не обнаружена. Слезонка не увеличена . Наблюдаются у гематолога в Боткинской.… открыть

18 января 2020 г. / Быков Дмитрий Александрович

Здравствуйте. Это либо истинная полицитемия, либо миелофиброз, либо вторичный эритроцитоз. Для уточнения диагноза показана трепанобиопсия подвздошной кости. смотреть

гематолог 13 мая 2019 г. / Татьяна / Таганрог

… ! Моему папе(73 года) поставили диагноз Идеопатический миелофиброз. Из истории болезни: на протяжении почти 20 лет на … , можно на основании этих анализов ставить диагноз Идеопатический миелофиброз или необходимо еще пройти обследования? Заранее спасибо за … открыть

15 мая 2019 г. / Быков Дмитрий Александрович

Здравствуйте. Диагноз миелофиброз ставится на основании гистологического исследования костного мозга, поэтому нужны данные именно этого исследования. Повышение лейкоцитов и увеличение селезенки при миелофиброзе бывает. смотреть

гематолог 28 февраля 2019 г. / Иванна / Наб.Челны

… по Gomori при исследованиях КМ. В нашем заключении трепанобиопсии окраска производилась гематоксилином-эозином и был поставлен диагноз Первичный миелофиброз 1-2 ст. Серебрение по Gomori это и есть окраска гематоксилином-эрзином? Если нет, то есть ли … открыть

гематолог 14 сентября 2018 г. / Татьяна / Воронеж

… протяжении. Остеосклероз очагово grade-1. Заключение: морфологическая картина характеризует миелопролиферативное заболевание, первичный миелофиброз, ранняя стадия. Необходимо сопоставление с данными гемограммы, результатами мги на наличие мутаций CALR, … открыть

гематолог 30 января 2018 г. / Валентина… / Иркутск

Здравствуйте! Поставили диагноз миелофиброз в исходе эссенцальной тромбоцитемии! Мутация в гене янус-киназы выявлена в гетерозиготном состоянии! Селезенка увеличена площадь 117 квадратных сантиметров! Лейкоциты 9.37 гемоглобин 130 эритроциты 5,20 … открыть

03-Скорая Помощь 23 января 2017 г. / алексей

добрый день.заболел гепатоспленомелией какие лечения принять открыть

23 января 2017 г. / Аноним

… Фасциолёз Шистосомоз Гематологические болезни Править Миелопролиферативные опухоли Лейкемия Серповидноклеточная анемия Талассемия Миелофиброз Лимфома Злокачественная анемия Нарушение обмена веществ Править Болезнь Ниманна — Пика Синдром … смотреть

гематолог 3 декабря 2016 г. / Аноним / Северодвинск

Быков Дмитрий Александрович, Здравствуйте, доктор. В ноябре 2015 года было обследована кровь на мутации В ГНЦ Минздрава РФ JAK2 с мутацией 617 F составляет 28%, остальные отрицательно.… открыть

4 декабря 2016 г. / Быков Дмитрий Александрович

Здравствуйте. Варианта 3. Эссенциальная тромбоцитемия, миелофиброз или эритремия. Более точно можно предположить, уточнив показатели клинического анализа крови. смотреть

гематолог 7 октября 2016 г. / Олеся / Краснодар

Здравствуйте,меня зовут Олеся,мне 36 лет, вес 52,рост 1,60. С 2006 года стоит диагноз ревматоидный артрит,все началось очень резко с болей в коленном и локтевом суставах,в… открыть

7 октября 2016 г. / Быков Дмитрий Александрович

Диагноз первичный миелофиброз можно установить при гистологическом исследовании трепанобиоптата костного мозга с обязательной окраской материала по Gomori. Насколько я понимаю, этого не сделано. Лечение молодых пациентов с данными заболеваниями лично я … смотреть

гематолог 19 июля 2016 г. / Мария

Здравствуйте!Мне 29 лет. Два месяца назад поставили диагноз идиопатический миелофиброз. Анализы крови в норме. селезенка значительно увеличена 22.5х10.5.Было ещо много анализов. выявлена мутация V617F гена jak-2.Делали трепанобиопсию костного мозга ( … открыть

гематолог 4 апреля 2016 г. / Елена / Коми

Добрый день. Три года назад мне поставили диагноз : первичный миелофиброз. Постоянно наблюдаю анализы крови. Все показатели, кроме лейкоцитов, в норме. Лейкоциты колеблются… открыть

8 июля 2016 г. / Ирина

Добрый день, Елена. Мне в марте 2016г. тоже поставили диагноз: первичный миелофиброз. Планировали еще ребенка, а теперь врачи говорят 50/50. Очень хотела бы с Вами пообщаться в личной переписке, если не против отзовитесь. смотреть

гематолог 10 мая 2016 г. / Эллина

Добрый вечер, доктор! Помогите, пожалуйста, с диагнозом или хоть направлением поиска! Случайно, при подготовке к операции по катаракте, оказались плохие анализы крови,… открыть

11 мая 2016 г. / Быков Дмитрий Александрович

Да, похоже на первичный миелофиброз. Трепанобиопсию делать желательно. Процедура не такая уж и страшная, длится 3-5 минут. смотреть

Источник: https://www.03.ru/terms/complaint/mielofibroz

Миелофиброз – онкология или нет?

Первичный миелофиброз форум
Ученые медики предполагают, что мутировавшие стволовые клетки могут изменять среду костного мозга, выделяя химические вещества, которые и приводят к образованию рубцов на губчатом костном мозге.

Одной из клеток крови, которая, как считается, способствует образованию волокнистой ткани, является гигантская клетка в костном мозге, называемая «мегакариоцит».

Огромные мегакариоциты распадаются на фрагменты и производят от сотен до тысяч тромбоцитов. При миелофиброзе костный мозг создает слишком много аномальных мегакариоцитов.

Эти мегакариоциты выделяют вещества, называемые цитокинами, которые, как полагают некоторые исследователи, могут вызывать воспаление и стимулировать накопление большего количества волокнистой ткани в костном мозге.

В процессе заболевания:

  1. Фиброзная ткань накапливается в костном мозге, где производятся клетки крови (белые клетки, эритроциты и тромбоциты), и препятствует нормальной их выработке.
  2. Повреждается ДНК нормальных клеток, они мутируют.

    Мутированные стволовые клетки неконтролируемо размножаются, создавая много аномальных незрелых клеток крови, называемых «бластами». Эти бласты не превращаются в здоровые и не функционируют как здоровые. Со временем создание аномальных бластов превосходит способность костного мозга производить нормальные здоровые клетки крови.

  1. Эритроциты переносят кислород к тканям. Когда костный мозг не способен вырабатывать достаточно здоровых эритроцитов, часто возникает анемия.
  2. Лейкоциты борются с инфекцией. Когда костный мозг не может вырабатывать достаточное количество здоровых лейкоцитов, больной становится более подвержен заражению вирусами и т. д.

  3. Тромбоциты помогают крови свертываться. Уменьшение количества тромбоцитов может вызвать кровотечение и кровоподтеки.

Чтобы компенсировать это, организм начинает вырабатывать эти клетки вне костного мозга в других частях тела – легких, лимфатических узлах и спинном мозгу, но наиболее заметно в селезенке и печени. Это вызывает их увеличение (гепатомегалия).

В свою очередь аномальные стволовые клетки могут распространяться по всему телу, оседать в других органах и образовывать опухоли, которые производят больше аномальных клеток крови и фиброзной ткани. Эти опухоли чаще всего встречаются в надпочечниках, почках, лимфатических узлах, груди, легких, коже, кишечника, тимусе, щитовидной железе, предстательной железе и мочевом тракте.

Существует несколько разновидностей этой онкологии, включая идиопатический миелофиброз, агногенную миелоидную метаплазию, хронический миелосклероз, алейкемический мегакариоцитарный миелоз и лейкоэритробластоз.

Миелофиброз развивается преимущественно без известной причины (так называемый первичный миелофиброз); однако другие заболевания также могут прогрессировать в миелофиброз.

От десяти до пятнадцати процентов случаев болезнь развивается из-за диагноза полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии (так называемый вторичный миелофиброз).

Хотя некоторые семьи имеют предрасположенность к этому заболеванию, оно не не передается по наследству. Заболевание вызвано изменением гена, которое происходит в течение жизни человека.

Возможно, это изменение связано с воздействием чего-либо в окружающей среде.

Миелофиброз является частью группы связанных онкологических заболеваний крови, известных как миелопролиферативные новообразования.

Болезнь также может быть связана со многими другими онкологическими заболеваниями, включая:

  • рак молочной железы,
  • рак предстательной железы,
  • болезнь Ходжкина,
  • неходжкинскую лимфому,
  • острый миелоцитарный лейкоз,
  • острый лимфоцитарный лейкоз,
  • лейкоз волосатых клеток,
  • множественную миелому,
  • миелопролиферативные заболевания,
  • туберкулез,
  • болезнь Гоше,
  • болезнь Педжета.

Около трети больных миелофиброзом не имеют симптомов, что затрудняет обнаружение заболевания. По мере увеличения количества аномальных и уменьшения количества здоровых клеток симптомы обычно развиваются на фоне низкого количества эритроцитов (анемия) или увеличения селезенки:

  • Анемия обычно проявляется как бледность, общая усталость и одышка во время любой физической нагрузки. Примерно 50-70% больных сообщают об усталости на момент постановки диагноза. У людей также может развиться боль в груди или головокружение, так как сердце должно работать усерднее, чтобы получать достаточное количество кислорода для мозга и других органов при низком количестве эритроцитов.
  • Меньшее количество больных сообщают о «конституциональных симптомах», которые включают потерю веса, низкую температуру и ночные поты. Часто жалуются также на сильный зуд.
  • Тяжелая анемия, легкие кровоподтеки или кровотечение, а также множественные инфекции могут возникнуть из-за недостатка здоровых клеток крови.
  • Также может возникнуть увеличение селезенки (спленомегалия) и / или печени (гепатомегалия). Когда рубцы костного мозга, печень и селезенка пытаются компенсировать кровяные клетки (так называемый экстрамедуллярный гемопоэз), вызывая отек этих органов. Приблизительно у 25-50% больных будут симптомы увеличенной селезенки при постановке диагноза, включая боль с глубокими вдохами, потерю аппетита и чувство сытости после употребления небольшого количества пищи (называемое ранним сытостью).
  • Экстрамедуллярный гемопоэз может также возникать в других частях тела (лимфатические узлы, спинной мозг, легкие), вызывая отек в этих областях, что приводит к появлению симптомов.

Общие симптомы миелофиброза включают:

  • усталость
  • потеря веса
  • бледность
  • лихорадка
  • потение
  • учащенное сердцебиение
  • сбивчивое дыхание
  • зуд
  • боль в желудке или дискомфорт
  • боль в левом плече или в верхней левой части тела
  • неожиданное кровотечение
  • боль в костях, особенно в ногах.

Со временем болезнь прогрессирует и может привести к смерти. Заболевание поражает примерно одного на каждые 100 000 человек и имеет такой же уровень выживаемости, как и другие онкологические злокачественные новообразования, такие как рак молочной железы и рак толстой кишки. Большинство больных с миелофиброзом старше 50 лет; средний возраст при постановке диагноза составляет 65 лет. Однако миелофиброз может возникать в любом возрасте. Заболевание встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин, но среди детей у девочек – в два раза чаще, чем мальчиков.Целью лечения миелофиброза является продление выживаемости и, если возможно, излечение. Однако для большинства больных полное излечение невозможно, и целью является уменьшение симптомов и улучшение качество жизни.Больным без симптомов обычно не требуется лечения на момент постановки диагноза. Некоторые остаются стабильными и не имеют признаков в течение многих лет. Для тех, кому поставлен диагноз миелофиброза, очень важно делать регулярные медицинские осмотры на предмет выявления каких-либо признаков или симптомов прогрессирования заболевания.Общие виды лечения онкологии этого типа включают в себя:Многие виды лекарств используются для лечения миелофиброза. Они работают по-разному и имеют разные побочные эффекты.Эти препараты убивают быстро делящиеся раковые клетки. При этом они часто наносят вред здоровым клеткам, вызывая побочные эффекты. Химиотерапевтические препараты могут вводиться перорально или в вену (внутривенно).Эти новые виды лекарств нацелены на гены JAK1 и JAK2, которые помогают регулировать кровь. Они могут лечить и уменьшить некоторые симптомы миелофиброза, включая увеличение селезенки, ночные поты, зуд и боль в костях или мышцах. Они могут работать как у пациентов с мутацией JAK, так и у тех, у кого этого нет. Эти препараты борются с раковыми клетками, помогая иммунной системе нормально работать. Иногда их используют для лечения таких симптомов, как анемия, увеличение селезенки, боль в костях и высокий уровень тромбоцитов.Это мужское гормональное лечение может увеличить выработку эритроцитов. Эти препараты назначают при симптомах тяжелой анемии.Это лечение помогает регулировать выработку эритроцитов. Укол вводится в мышцу или под кожу.Эти препараты, также известные как стероиды, используются для лечения различных состояний. В данном случае они эффективны при серьезной анемии.Эти препараты могут предотвратить потерю костной массы у больных раком, уменьшить боль в костях и увеличить показатели крови. Вводятся через вену.Этот препарат, вводимый перорально, может быть использован у пациентов с МФ, у которых чрезвычайно высокий уровень тромбоцитов.В процессе этой процедуры с помощью рентгеновских лучей убивают клетки. Лучевая терапия может помочь уменьшить размер селезенки, когда хирургическое удаление не вариант. Он также используется для лечения боли в костях и опухолей за пределами костного мозга.Если селезенка увеличена и вызывает вредные осложнения и боль, а другие вмешательства не увенчались успехом, решением может быть хирургическое удаление селезенки. Врач должен рассмотреть риски и преимущества в каждом конкретном случае и определить, является ли это возможным вариантом. Это процедура, проводимая для уменьшения сильной боли и ощущения сытости. Риски, связанные со спленэктомией, включают инфекцию и потенциальные долгосрочные сердечно-сосудистые осложненияЭто единственный вид лечения, который может вылечить миелофиброз. Это лечение очень высокого риска, которое зависит от наличия подходящего донора. Трансплантация костного мозга или стволовых клеток – единственный потенциальный вариант лечения данной онкологии, являющийся спасением для молодых больных с более прогрессирующим заболеванием. Поскольку этот вариант лечения предполагает высокий уровень химиотерапии или лучевой терапии, он сопровождается вредными побочными эффектами и не рекомендуется для пожилых людей. В этой процедуре человек с миелофиброзом получает большие дозы химиотерапии или облучения для разрушения больного костного мозга. Затем вводят донорские стволовые клетки (от кого-то, кроме больного).Этот трансплантат использует более низкие дозы химиотерапии или облучения до инфузии донорских клеток. Этот тип трансплантата может использоваться у пожилых и более больных пациентов, которые могут не иметь возможности на аллогенную пересадку.Принимая во внимание, что большинство больных встречаются в более пожилом возрасте и что данное заболевание является хроническим, поддерживающая терапия чрезвычайно важна для ограничения симптомов и поддержания высокого качества жизни. Поддерживающие процедуры включают в себя следующее:

  1. Андрогенная терапия (Оксиметолон, Даназол), синтетическая версия мужских гормонов) может быть использована для улучшения анемии.
  2. Эритропоэтин – это лекарство, которое стимулирует организм к выработке эритроцитов и, как было показано, улучшает анемию у 30-50% больных.
  3. Гидроксимочевина – это лекарство, которое мешает синтезу ДНК и используется для лечения других заболеваний крови. Было показано, что оно уменьшает размер селезенки и помогает контролировать количество тромбоцитов и лейкоцитов.
  4. Кладрибин – это лекарство, которое может препятствовать размножению клеток путем ингибирования синтеза ДНК.

При отсутствии лечения больные с миелофиброзом могут испытывать значительно более сильные симптомы болезни и меньшую ожидаемую продолжительность жизни, чем те, которые получают лечение.

Болезнь также может прогрессировать быстрее, в конечном итоге заканчивается летально.

Источник: https://cosmoreviews.club/zdorovie/139-mielofibroz-onkologiya-ili-net.html

СправкаБолезни
Добавить комментарий