Юношеский дерматомиозит код по МКБ 10 2020 года

Ювенильный дерматомиозит

Юношеский дерматомиозит код по МКБ 10 2020 года

Ювенильный дерматомиозит – это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи.

Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз.

Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.

M33.0 Юношеский дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 000 000 детей.

Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет.

Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита.

Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для детских болезней и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности. Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Ювенильный дерматомиозит

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности.

Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления.

Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице.

Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков.

Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита.

Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом, гастритом, изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной.

Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов.

Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности.

Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании.

В основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей.

В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий.

В частности, она отмечается при миастении, прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации.

Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо:

  1. Исследование крови. Производится выявление в крови специфических антител, определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительного процесса в мышцах. К таким показателям относятся уровень креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Кроме того, в крови всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции с повышением количества лейкоцитов, C-реактивного белка и СОЭ.
  2. Исследование мышечной системы. Мышечная слабость инструментально подтверждается при помощи электромиографии, обнаруживающей характерные для ювенильного дерматомиозита изменения.

Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом при помощи высоких доз кортикостероидов короткого действия.

В тяжелых случаях используется пульс-терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков.

Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект плазмафереза.

В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика.

Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы.

При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита.

Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/juvenile-dermatomyositis

Полимиозит код по мкб 10

Юношеский дерматомиозит код по МКБ 10 2020 года

Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт. Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отёк окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика).

Нарушения глотания. Сухость слизистых оболочек. Поражение лёгких. Поражение сердца. Симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания. Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I—III пальцах кистей и IV пальца. Поражение почек.

Лечение

Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита (например, преднизолон). В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона — 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности.

После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4—6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита — приблизительно 2—3 года. Метотрексат.

При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед).

При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения эффекта.

При данном заболевании метотрексат в/м не вводят! Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект — через 5 месяцев.

По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение.

начальная доза 2,5—3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2—2,5 мг/кг. Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут. Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита. Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4—0,5 г/кг (лечение продолжительное). Плазмаферез, лимфоцитоферез.

инструкции

Азатиоприн

 Русское название: Азатиоприн.
Английское название: Azathioprine.

 Azathioprinum ( Azathioprini).

 6-[(1-Метил-4-нитро-1H-имидазол-5-ил)тио]-1H-пурин (в виде натриевой соли).

 • Иммунодепрессанты.

 • D69,3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. • G70 Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса. • K51 Язвенный колит. • K73,2 Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках.

• L10 Пузырчатка [пемфигус]. • L40 Псориаз. • M06,9 Ревматоидный артрит неуточненный. • M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния. • M32 Системная красная волчанка. • M33 Дерматополимиозит.

• N03 Хронический нефритический синдром.

• T86,9 Отмирание и отторжение пересаженного (ой) органа и ткани, неуточненных.

 446-86-6.

 Светло-желтый с зеленоватым оттенком кристаллический порошок, практически нерастворим в воде и спирте, легко растворим в щелочах.

 Фармакологическое действие – иммунодепрессивное. Является структурным аналогом (антиметаболитом) аденина, гипоксантина и гуанина, входящих в состав нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), нарушает биосинтез нуклеотидов и подавляет пролиферацию тканей.

Иммунодепрессивное действие обусловлено гипоплазией лимфоидной ткани, снижением количества Т-лимфоцитов, нарушением синтеза иммуноглобулинов, появлением в крови атипичных фагоцитов и, в конечном итоге, подавлением клеточно-опосредованных реакций гиперчувствительности.

После приема внутрь быстро и полностью всасывается. Cmax достигается через 1–2 Связывание с белками плазмы крови — 30%. После «первого прохождения» через печень биотрансформируется в активный метаболит — меркаптопурин. T1/2 составляет 5 Проникает через плацентарный барьер и секретируется в грудное молоко.

Окисляется (инактивируется) в печени при участии ксантиноксидазы с образованием 6-тиомочевой кислоты. Окисление и метилирование азатиоприна происходит также в эритроцитах. Концентрация в крови не коррелирует с выраженностью эффекта, тд; сам азатиоприн и его активный метаболит — меркаптопурин, быстро утилизируются из крови тканями.

Выводится практически полностью с желчью, через почки — не более 1–2%.

 Профилактика реакции отторжения трансплантата (в составе комбинированной терапии). Ревматоидный артрит. Хронический активный гепатит. Системная красная волчанка. Неспецифический язвенный колит. Дерматомиозит. Миастения. Узелковый периартериит. Вульгарная пузырчатка. Аутоиммунный гломерулонефрит. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Псориаз.

 Гиперчувствительность, в тч к меркаптопурину, угнетение гемопоэза (гипопластическая и апластическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения), печеночная недостаточность, беременность, грудное вскармливание, детский возраст.

 С осторожностью (с учетом соотношения польза/риск) применяют при ветряной оспе, опоясывающем герпесе, недостаточности ксантиноксидазы, радиационной и цитотоксической терапии.

 Противопоказано при беременности.
 Категория действия на плод по FDA. D.
При необходимости применения в период лактации следует прекратить грудное вскармливание.

 Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз): миелодепрессия (лейкопения, тромбоцитопения, анемия), мегалобластный эритропоэз и макроцитоз.
 Со стороны органов ЖКТ. Тошнота. Снижение аппетита. Рвота. Диарея. Боль в животе. Нарушение функции печени (гипербилирубинемия.

Повышение активности печеночных трансаминаз и ЩФ). Холестатический гепатит. Эрозивно-язвенные поражения полости рта и губ; у реципиентов трансплантатов — панкреатит. Изъязвление желудка и двенадцатиперстной кишки. Кишечное кровотечение.

Некроз и перфорация кишечника; при длительном применении — токсический гепатит.
 Аллергические реакции. Кожная сыпь, лекарственная лихорадка.
 Прочие. Миалгия. Артралгия. Панувеит. Развитие вторичной инфекции (бактериальной. Вирусной. Грибковой. Протозойной).

Алопеция; в единичных случаях — острая почечная недостаточность. Гемолитическая анемия. Острые легочные заболевания. Менингеальные реакции; при длительном применении — мутагенность (является потенциально мутагенным и вызывает хромосомные изменения у человека). Тератогенность.

Канцерогенность (возможно возникновение злокачественных опухолей: лимфоретикулярных. Эпителиальных. Опухолей кожи на участках. Подвергаемых воздействию солнечных лучей).

 Потенцирует эффекты иммунодепрессантов, цитостатиков. Азатиоприн ингибирует антикоагулянтный эффект варфарина.

Аллопуринол замедляет метаболизм азатиоприна, способствует его кумуляции и усилению токсического действия, при одновременном применении необходимо снижение дозы азатиоприна (до 1/4 от средней дозы).

При совместном применении азатиоприна с ко-тримоксазолом возможно усиление миелотоксического действия азатиоприна, с ингибиторами АПФ — увеличение риска развития анемии и тяжелой лейкопении, с другими иммунодепрессантами (кортикостероиды, циклоспорин, анти-CD3-антитела) — увеличивается риск развития инфекции и возникновения опухолей. При вакцинации живыми вирусными вакцинами одновременно с приемом азатиоприна возможно усиление репликации вируса, инактивированными вакцинами — угнетение продукции антител. С осторожностью применять азатиоприн одновременно с сульфасалазином или месалазином.

 Симптомы. Диспептические явления, панцитопения, повышение концентрации билирубина и трансаминаз в сыворотке крови.
 Лечение. Симптоматическое, гемодиализ (при гемодиализе азатиоприн выводится не полностью).

 Внутрь.

 Не следует применять длительно (возможна индукция неопластических процессов).

В течение первых 8 нед лечения показан еженедельный контроль картины периферической крови (в последующем — 1–2 раза в месяц), а также периодический контроль активности сывороточных печеночных трансаминаз, ЩФ и уровня билирубина.

При нарушениях функции почек и/или печени, а также при одновременном приеме аллопуринола азатиоприн следует применять в более низких дозах (1/4 от средней дозы).
В период лечения женщины детородного возраста должны использовать надежные методы контрацепции.

Фармакодинамика

 • Иммунодепрессанты.

Фармакологическое действие – иммунодепрессивное. Является структурным аналогом (антиметаболитом) аденина, гипоксантина и гуанина, входящих в состав нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), нарушает биосинтез нуклеотидов и подавляет пролиферацию тканей.

Иммунодепрессивное действие обусловлено гипоплазией лимфоидной ткани, снижением количества Т-лимфоцитов, нарушением синтеза иммуноглобулинов, появлением в крови атипичных фагоцитов и, в конечном итоге, подавлением клеточно-опосредованных реакций гиперчувствительности.

После приема внутрь быстро и полностью всасывается. Cmax достигается через 1–2 Связывание с белками плазмы крови — 30%. После «первого прохождения» через печень биотрансформируется в активный метаболит — меркаптопурин. T1/2 составляет 5 Проникает через плацентарный барьер и секретируется в грудное молоко.

Окисляется (инактивируется) в печени при участии ксантиноксидазы с образованием 6-тиомочевой кислоты. Окисление и метилирование азатиоприна происходит также в эритроцитах.

Концентрация в крови не коррелирует с выраженностью эффекта, тд; сам азатиоприн и его активный метаболит — меркаптопурин, быстро утилизируются из крови тканями.

Выводится практически полностью с желчью, через почки — не более 1–2%.

Нозологии

• D69,3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. • G70 Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса. • K51 Язвенный колит. • K73,2 Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках. • L10 Пузырчатка [пемфигус]. • L40 Псориаз. • M06,9 Ревматоидный артрит неуточненный.

Показания к применению

Профилактика реакции отторжения трансплантата (в составе комбинированной терапии). Ревматоидный артрит. Хронический активный гепатит. Системная красная волчанка. Неспецифический язвенный колит. Дерматомиозит. Миастения. Узелковый периартериит. Вульгарная пузырчатка. Аутоиммунный гломерулонефрит. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Псориаз.

https://www..com/watch?v=user1MGMUplaylists

 Гиперчувствительность, в тч к меркаптопурину, угнетение гемопоэза (гипопластическая и апластическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения), печеночная недостаточность, беременность, грудное вскармливание, детский возраст.

Побочные эффекты

Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз): миелодепрессия (лейкопения, тромбоцитопения, анемия), мегалобластный эритропоэз и макроцитоз.  Со стороны органов ЖКТ. Тошнота. Снижение аппетита. Рвота. Диарея. Боль в животе. Нарушение функции печени (гипербилирубинемия. Повышение активности печеночных трансаминаз и ЩФ).

Холестатический гепатит. Эрозивно-язвенные поражения полости рта и губ; у реципиентов трансплантатов — панкреатит. Изъязвление желудка и двенадцатиперстной кишки. Кишечное кровотечение. Некроз и перфорация кишечника; при длительном применении — токсический гепатит.  Аллергические реакции. Кожная сыпь, лекарственная лихорадка.  Прочие. Миалгия. Артралгия. Панувеит.

Развитие вторичной инфекции (бактериальной. Вирусной. Грибковой. Протозойной). Алопеция; в единичных случаях — острая почечная недостаточность. Гемолитическая анемия. Острые легочные заболевания. Менингеальные реакции; при длительном применении — мутагенность (является потенциально мутагенным и вызывает хромосомные изменения у человека).

Взаимодействие

Потенцирует эффекты иммунодепрессантов, цитостатиков. Азатиоприн ингибирует антикоагулянтный эффект варфарина. Аллопуринол замедляет метаболизм азатиоприна, способствует его кумуляции и усилению токсического действия, при одновременном применении необходимо снижение дозы азатиоприна (до 1/4 от средней дозы).

https://www..com/watch?v=ytpressru

При совместном применении азатиоприна с ко-тримоксазолом возможно усиление миелотоксического действия азатиоприна, с ингибиторами АПФ — увеличение риска развития анемии и тяжелой лейкопении, с другими иммунодепрессантами (кортикостероиды, циклоспорин, анти-CD3-антитела) — увеличивается риск развития инфекции и возникновения опухолей.

Вам также может понравиться

Источник: https://MoyaOsanka.net.ru/polimiozit-kod-po-mkb-10/

СправкаБолезни
Добавить комментарий